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Ce village grec est mystérieusement immunisé contre les mauvaises graisses et les maladies cardiaques

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La commune de Mylopotamos en Crète est réputée pour la bonne santé quasi mythologique de sa population : voici pourquoi

Wikimedia Commons

Mylopotamos en Crète ressemble à un paradis.

Ils l'appellent le "Village de longue vie". Mylopotamos est une petite municipalité grecque du nord de la Crète célèbre pour le fait que ses habitants vivre une vie extraordinairement longue et saine. La longévité de ce petit village méditerranéen était un mystère… jusqu'à maintenant. Les scientifiques pensent avoir trouvé une variante génétique, à laquelle certaines populations grecques isolées sont prédisposées, qui protège le cœur contre les «mauvaises» graisses qui peuvent contribuer aux maladies cardiovasculaires.

Des scientifiques du Wellcome Trust Sanger Institute, près de Cambridge au Royaume-Uni, ont publié les résultats, dans la revue scientifique à accès libre Nature Communications, d'une étude qui a séquencé les génomes de 250 individus vivant dans des villages isolés de Crète. Les séquences du génome ont ensuite été comparées à celles d'environ 3 200 autres personnes non originaires de la région. Les résultats sont extraordinaires.

Les chercheurs ont découvert une variante génétique connue sous le nom de rs145556679 qui est presque entièrement unique à l'ADN des Mylopotamans. Le gène est associé à des niveaux inférieurs de graisses et de cholestérol potentiellement nocifs, et agit donc comme un protecteur cardiovasculaire. Une variante génétique similaire a été trouvée dans des populations Amish isolées aux États-Unis.

"En étudiant des populations isolées, nous sommes en mesure d'identifier les variantes génétiques qui sont à une fréquence plus élevée par rapport aux populations cosmopolites, ce qui augmente à son tour notre capacité à détecter si ces variantes causent des maladies", Lorraine Southam, co-premier auteur du Institut Wellcome Trust Sanger, dit Science Daily. « Avec des populations isolées, nous pouvons avoir une vue unique sur les variantes génétiques rares qui jouent un rôle important dans les maladies humaines complexes. »

Vous ne venez peut-être pas d'un village grec isolé, mais vous pouvez certainement imiter les régimes alimentaires des personnes originaires des pays où l'espérance de vie est la plus longue.


Symptômes, causes, traitements, pronostic, guérison et espérance de vie de la myasthénie grave

Les EMG peuvent être utilisés pour détecter une activité électrique anormale du muscle qui peut survenir dans de nombreuses maladies et affections, notamment la dystrophie musculaire, l'inflammation des muscles, les nerfs pincés, les lésions nerveuses périphériques (dommages aux nerfs des bras et des jambes), la sclérose latérale amyotrophique (SLA ), myasthénie grave, hernie discale et autres.

Pourquoi un test EMG est-il effectué ?

Un EMG est souvent réalisé lorsque les patients présentent une faiblesse musculaire inexpliquée.

Qu'est-ce que la myasthénie grave ?

La myasthénie grave est une maladie neuromusculaire auto-immune chronique caractérisée par des symptômes et des signes de divers degrés de faiblesse des muscles squelettiques (volontaires) du corps. Le nom myasthénie grave est d'origine latine et grecque, ce qui signifie littéralement « faiblesse musculaire grave ». Avec les thérapies actuelles, la plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ne sont pas aussi « graves » que son nom l'indique. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ont une espérance de vie normale.

Le symptôme caractéristique de la myasthénie grave est une faiblesse musculaire qui augmente pendant les périodes d'activité et s'améliore après les périodes de repos. Certains muscles tels que ceux qui contrôlent les mouvements des yeux et des paupières, l'expression du visage, la mastication, la parole et la déglutition sont souvent, mais pas toujours, impliqués dans le trouble. Les muscles qui contrôlent la respiration et les mouvements du cou et des membres peuvent être affectés.

Le thymus, qui se trouve dans la région de la poitrine sous le sternum, joue un rôle important dans le développement du système immunitaire au début de la vie. Ses cellules font partie du système immunitaire normal du corps. La glande est quelque peu grosse chez les nourrissons, se développe progressivement jusqu'à la puberté, puis devient plus petite et est remplacée par de la graisse avec l'âge. Chez les adultes atteints de myasthénie grave, le thymus reste gros et anormal. Il contient certains groupes de cellules immunitaires indiquant que l'hyperplasie lymphoïde est une affection qui ne se trouve généralement que dans la rate et les ganglions lymphatiques au cours d'une réponse immunitaire active. Certaines personnes atteintes développent des thymomes (tumeurs du thymus). Les thymomes sont généralement bénins, mais ils peuvent devenir malins (cancéreux).

La relation entre le thymus et la myasthénie grave n'est pas encore entièrement comprise. Les scientifiques pensent que le thymus peut donner des instructions incorrectes au développement des cellules immunitaires, entraînant finalement une auto-immunité et la production d'anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine, ouvrant ainsi la voie à l'attaque de la transmission neuromusculaire.

DIAPORAMA

Quels signes et symptômes de la myasthénie grave?

Bien que la myasthénie grave puisse affecter :

  1. musculaire volontaire.
  2. Muscles qui contrôlent le mouvement des yeux et des paupières
  3. Expressions faciales. sont communs.

L'apparition de la myasthénie grave peut être soudaine si souvent les signes et les symptômes ne sont pas immédiatement remarqués.

Les premiers symptômes de la myasthénie grave chez la plupart des personnes atteintes de la maladie sont une faiblesse des muscles oculaires, tandis que d'autres peuvent présenter des signes et des symptômes de problèmes de déglutition et de troubles de l'élocution.

Le degré de faiblesse musculaire impliqué dans la myasthénie grave varie considérablement selon les individus, allant d'une forme localisée limitée aux muscles oculaires (myasthénie oculaire), à ​​une forme sévère ou généralisée dans laquelle de nombreux muscles - y compris parfois ceux qui contrôlent la respiration - sont affectés .

Les symptômes de la myasthénie grave, dont le type et la gravité varient, peuvent inclure :

  1. Une ou les deux paupières tombantes (ptosis)
  2. Vision floue ou double (diplopie) due à la faiblesse des muscles qui contrôlent les mouvements oculaires
  3. Instabilité lors de la marche
  4. Modifications des expressions faciales (dysphagie)
  5. Essoufflement
  6. Troubles de la parole (dysarthrie)
  7. Faiblesse dans les bras, les mains, les doigts, les jambes et le cou

Qu'est-ce que la crise myasthénique ? Quels sont les symptômes et signes ? Est-ce que la vie est en danger?

Crise myasthénique se produit lorsque les muscles qui contrôlent la respiration s'affaiblissent au point que la ventilation est inadéquate, ce qui crée une urgence médicale, ce qui nécessite un respirateur pour la ventilation assistée. Chez les personnes dont les muscles respiratoires sont faibles, des crises, ce qui nécessite généralement un traitement médical immédiat. Les crises myasthéniques peuvent être déclenchées par :

Dernières nouvelles en neurologie

Actualités quotidiennes de la santé

Tendances sur MedicineNet

Qui attrape la myasthénie grave ? Est-ce hérité ? Est-ce contagieux?

  • La myasthénie grave survient dans tous les groupes ethniques et aussi bien chez les femmes que chez les hommes. Généralement, la maladie survient chez les jeunes femmes adultes (moins de 40 ans) et les hommes plus âgés (plus de 60 ans), mais elle peut survenir à tout âge.
  • Dans la myasthénie néonatale, le fœtus peut acquérir des protéines immunitaires (anticorps) d'une mère atteinte de myasthénie grave. Généralement, les cas de myasthénie néonatale sont temporaires et les symptômes de l'enfant disparaissent généralement dans les 2-3 mois suivant la naissance. D'autres enfants développent une myasthénie grave impossible à distinguer des adultes. La myasthénie grave chez les jeunes est rare.
  • La myasthénie grave n'est pas directement héréditaire ni contagieuse. Cependant, parfois, la maladie peut survenir chez plus d'un membre de la même famille.
  • Rarement, les enfants peuvent présenter des signes de myasthénie congénitale ou de syndrome myasthénique congénital. Ce ne sont pas des troubles auto-immuns, mais sont causés par des gènes défectueux qui produisent des protéines anormales au lieu de celles qui produiraient normalement de l'acétylcholine, de l'acétylcholinestérase (l'enzyme qui décompose l'acétylcholine) ou du récepteur de l'acétylcholine et d'autres protéines présentes le long de la membrane musculaire.

Quelles sont les causes de la myasthénie grave?

La myasthénie grave est causée par un défaut de transmission de l'influx nerveux aux muscles. Il se produit lorsque la communication normale entre le nerf et le muscle est interrompue à la jonction neuromusculaire - l'endroit où les cellules nerveuses se connectent aux muscles qu'elles contrôlent. Normalement, lorsque les impulsions traversent le nerf, les terminaisons nerveuses libèrent une substance neurotransmettrice appelée acétylcholine. L'acétylcholine voyage de la jonction neuromusculaire et se lie aux récepteurs de l'acétylcholine qui sont activés et génèrent une contraction musculaire.

Dans la myasthénie grave, les anticorps bloquent, modifient ou détruisent les récepteurs de l'acétylcholine à la jonction neuromusculaire, ce qui empêche la contraction musculaire de se produire. Ces anticorps sont produits par le système immunitaire de l'organisme. La myasthénie grave est une maladie auto-immune parce que le système immunitaire - qui protège normalement le corps contre les organismes étrangers - s'attaque par erreur.

QUESTION

Quelles procédures et quels tests diagnostiquent la myasthénie grave ?

La faiblesse étant un symptôme courant de nombreux autres troubles, le diagnostic de myasthénie grave est souvent manqué ou retardé (parfois jusqu'à deux ans) chez les personnes qui présentent une faiblesse légère ou chez celles dont la faiblesse est limitée à quelques muscles seulement.

les procédures et les tests pour diagnostiquer la myasthénie grave comprennent :

  • Examiner vos antécédents médicaux et effectuer des examens physiques et neurologiques. Le médecin recherchera une altération des mouvements oculaires ou une faiblesse musculaire sans aucun changement dans votre capacité à ressentir les choses. Si le médecin suspecte une myasthénie grave, plusieurs tests sont disponibles pour confirmer le diagnostic.
  • UNE prise de sang spéciale peut détecter la présence de molécules immunitaires ou d'anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave présentent des taux anormalement élevés de ces anticorps. Récemment, un deuxième anticorps – appelé anticorps anti-MuSK – a été trouvé chez environ 30 à 40 % des personnes atteintes de myasthénie grave qui n'ont pas d'anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine. Cet anticorps peut également être testé dans le sang. Cependant, aucun de ces anticorps n'est présent chez certaines personnes atteintes de la maladie. Habituellement, il survient chez les personnes atteintes de myasthénie oculaire.
  • Les test d'édrophonium utilise IV de chlorure d'édrophonium pour soulager très brièvement la faiblesse chez les personnes atteintes de myasthénie grave. Le médicament bloque la dégradation (dégradation) de l'acétylcholine et augmente temporairement les niveaux d'acétylcholine à la jonction neuromusculaire.
  • D'autres méthodes pour confirmer le diagnostic comprennent une version de étude de la conduction nerveuse, qui teste la "fatigue" musculaire spécifique par stimulation nerveuse répétitive. Ce test enregistre l'affaiblissement des réponses musculaires lorsque les nerfs sont stimulés de manière répétitive par de petites impulsions électriques. La stimulation répétitive d'un nerf au cours d'une étude de conduction nerveuse peut démontrer des diminutions progressives du potentiel d'action musculaire en raison d'une altération de la transmission nerf-muscle.
  • Électromyographie à fibre unique (EMG) détecte une altération de la transmission nerf-muscle et mesure le potentiel électrique des cellules musculaires lorsque des fibres musculaires individuelles sont stimulées par des impulsions électriques. Les fibres musculaires de la myasthénie grave, ainsi que d'autres troubles neuromusculaires, ne répondent pas aussi bien aux stimulations électriques répétées que les muscles des personnes normales.
  • Tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) du thorax peut être utilisé pour identifier la présence d'un thymome.
  • Test de la fonction pulmonaire mesure la force respiratoire et aide à prédire si la respiration peut échouer et conduire à une crise myasthénique.

Abonnez-vous au bulletin d'information sur la santé générale de MedicineNet

En cliquant sur Soumettre, j'accepte les conditions générales et la politique de confidentialité de MedicineNet et je comprends que je peux me désinscrire des abonnements de MedicineNet à tout moment.

Quel est le traitement pour la myasthénie grave ?

Généralement, la myasthénie grave peut être gérée. Plusieurs thérapies sont disponibles qui aident à réduire et à améliorer la faiblesse musculaire.

Les médicaments utilisés pour le traitement de la myasthénie grave comprennent :

  • Les agents anticholinestérase, par exemple la néostigmine et le bromure de pyridostigmine (Mestinon), qui aident à améliorer la transmission neuromusculaire et à augmenter la force musculaire.
  • Les immunosuppresseurs, par exemple
  • Ciclosporine, mycophénolate mofétil

Ces médicaments améliorent la force musculaire en supprimant la production d'anticorps anormaux. Ils doivent être étroitement surveillés par votre médecin car ils peuvent provoquer des effets secondaires majeurs.

Ressources sur les maladies auto-immunes
Centres en vedette
Solutions de santé de nos commanditaires

Quel est le pronostic ?

Avec un traitement, la plupart des personnes atteintes de myasthénie peuvent améliorer considérablement leur faiblesse musculaire et mener une vie normale ou presque normale. Certains cas de myasthénie grave peuvent entrer en rémission - temporairement ou définitivement - et la faiblesse musculaire peut disparaître complètement afin que les médicaments puissent être interrompus. Des rémissions complètes stables et durables sont l'objectif de la thymectomie et peuvent survenir chez environ 50 % des personnes qui subissent cette procédure. Dans quelques cas, la faiblesse grave de la myasthénie peut provoquer une insuffisance respiratoire, ce qui nécessite des soins médicaux d'urgence immédiats.

Quelles recherches sont menées ?

Au sein du gouvernement fédéral, l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS), l'un des Instituts nationaux de la santé (NIH), a la responsabilité principale de mener et de soutenir la recherche sur les troubles du cerveau et du système nerveux, y compris la myasthénie grave.

On a beaucoup appris sur la myasthénie ces dernières années. Les progrès technologiques ont conduit à un diagnostic plus rapide et plus précis, et des thérapies nouvelles et améliorées ont amélioré la gestion de la maladie. On comprend mieux la structure et la fonction de la jonction neuromusculaire, les aspects fondamentaux du thymus et de l'auto-immunité, ainsi que le trouble lui-même. Malgré ces avancées, il reste encore beaucoup à apprendre. Les chercheurs cherchent à comprendre les causes de la réponse auto-immune dans la myasthénie grave et à mieux définir la relation entre la glande thymus et la myasthénie grave.

Différents médicaments sont testés, seuls ou en combinaison avec des thérapies médicamenteuses existantes, pour voir s'ils sont efficaces dans le traitement de la myasthénie grave. Une étude examine l'utilisation du traitement au méthotrexate chez les personnes qui développent des symptômes et des signes de la maladie pendant un traitement à la prednisone. Le médicament supprime l'activité des cellules sanguines qui provoque une inflammation. Une autre étude étudie l'utilisation du rituximab, un anticorps monoclonal contre les cellules B qui fabriquent des anticorps, pour voir s'il diminue certains anticorps qui provoquent l'attaque du système immunitaire contre le système nerveux. Les chercheurs déterminent également si l'éculizumab est sûr et efficace dans le traitement des personnes atteintes de myasthénie grave généralisée qui reçoivent également divers médicaments immunosuppresseurs.

Une autre étude cherche à mieux comprendre la base moléculaire de la transmission synaptique dans le système nerveux. L'objectif de cette étude est d'élargir les connaissances actuelles sur la fonction des récepteurs et d'appliquer ces connaissances au traitement de la myasthénie grave.

La thymectomie est également à l'étude chez les patients atteints de myasthénie grave qui n'ont pas de thymome afin d'évaluer les avantages à long terme que l'intervention chirurgicale peut avoir par rapport au traitement médical seul.

Une étude implique un prélèvement sanguin pour voir si le système immunitaire fabrique des anticorps contre des composants des nerfs et des muscles. Les chercheurs espèrent également savoir si ces anticorps contribuent au développement ou à l'aggravation de la myasthénie grave et d'autres maladies du système nerveux.

Les chercheurs examinent également l'innocuité et l'efficacité de la greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques pour traiter la myasthénie grave réfractaire et sévère. Les participants à cette étude recevront plusieurs jours de traitement à l'aide des médicaments immunosuppresseurs cyclophosphamide et globuline antithymocyte avant de prélever et de congeler certaines de leurs cellules sanguines périphériques. Les cellules sanguines seront ensuite décongelées et perfusées par voie intraveineuse aux individus respectifs, dont les symptômes seront surveillés pendant cinq ans.

Où puis-je obtenir plus d'informations ?

Pour plus d'informations sur les troubles neurologiques ou les programmes de recherche financés par le National Institute of Neurological Disorders and Stroke, contactez le Brain Resources and Information Network (BRAIN) de l'Institut à l'adresse :


Myasthénie grave Symptômes, causes, traitements, pronostic, guérison et espérance de vie

Les EMG peuvent être utilisés pour détecter une activité électrique anormale du muscle qui peut survenir dans de nombreuses maladies et affections, notamment la dystrophie musculaire, l'inflammation des muscles, les nerfs pincés, les lésions nerveuses périphériques (dommages aux nerfs des bras et des jambes), la sclérose latérale amyotrophique (SLA ), myasthénie grave, hernie discale et autres.

Pourquoi un test EMG est-il effectué ?

Un EMG est souvent effectué lorsque les patients présentent une faiblesse musculaire inexpliquée.

Qu'est-ce que la myasthénie grave ?

La myasthénie grave est une maladie neuromusculaire auto-immune chronique caractérisée par des symptômes et des signes de divers degrés de faiblesse des muscles squelettiques (volontaires) du corps. Le nom myasthénie grave est d'origine latine et grecque, ce qui signifie littéralement « faiblesse musculaire grave ». Avec les thérapies actuelles, la plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ne sont pas aussi « graves » que son nom l'indique. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ont une espérance de vie normale.

Le symptôme caractéristique de la myasthénie grave est une faiblesse musculaire qui augmente pendant les périodes d'activité et s'améliore après les périodes de repos. Certains muscles tels que ceux qui contrôlent les mouvements des yeux et des paupières, l'expression du visage, la mastication, la parole et la déglutition sont souvent, mais pas toujours, impliqués dans le trouble. Les muscles qui contrôlent la respiration et les mouvements du cou et des membres peuvent être affectés.

Le thymus, qui se trouve dans la région de la poitrine sous le sternum, joue un rôle important dans le développement du système immunitaire au début de la vie. Ses cellules font partie du système immunitaire normal du corps. La glande est quelque peu grosse chez les nourrissons, se développe progressivement jusqu'à la puberté, puis devient plus petite et est remplacée par de la graisse avec l'âge. Chez les adultes atteints de myasthénie grave, le thymus reste gros et anormal. Il contient certains groupes de cellules immunitaires indiquant que l'hyperplasie lymphoïde est une affection qui ne se trouve généralement que dans la rate et les ganglions lymphatiques au cours d'une réponse immunitaire active. Certaines personnes atteintes développent des thymomes (tumeurs du thymus). Les thymomes sont généralement bénins, mais ils peuvent devenir malins (cancéreux).

La relation entre le thymus et la myasthénie grave n'est pas encore entièrement comprise. Les scientifiques pensent que le thymus peut donner des instructions incorrectes au développement des cellules immunitaires, entraînant finalement une auto-immunité et la production d'anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine, ouvrant ainsi la voie à l'attaque de la transmission neuromusculaire.

DIAPORAMA

Quels signes et symptômes de la myasthénie grave?

Bien que la myasthénie grave puisse affecter :

  1. Muscle volontaire.
  2. Muscles qui contrôlent le mouvement des yeux et des paupières
  3. Expressions faciales. sont communs.

L'apparition de la myasthénie grave peut être soudaine si souvent les signes et les symptômes ne sont pas immédiatement remarqués.

Les premiers symptômes de la myasthénie grave chez la plupart des personnes atteintes de la maladie sont une faiblesse des muscles oculaires, tandis que d'autres peuvent présenter des signes et des symptômes de problèmes de déglutition et de troubles de l'élocution.

Le degré de faiblesse musculaire impliqué dans la myasthénie grave varie considérablement selon les individus, allant d'une forme localisée limitée aux muscles oculaires (myasthénie oculaire), à ​​une forme sévère ou généralisée dans laquelle de nombreux muscles - y compris parfois ceux qui contrôlent la respiration - sont affectés .

Les symptômes de la myasthénie grave, dont le type et la gravité varient, peuvent inclure :

  1. Une ou les deux paupières tombantes (ptosis)
  2. Vision floue ou double (diplopie) due à la faiblesse des muscles qui contrôlent les mouvements oculaires
  3. Instabilité lors de la marche
  4. Modifications des expressions faciales (dysphagie)
  5. Essoufflement
  6. Troubles de la parole (dysarthrie)
  7. Faiblesse dans les bras, les mains, les doigts, les jambes et le cou

Qu'est-ce que la crise myasthénique ? Quels sont les symptômes et signes ? Est-ce que la vie est en danger?

Crise myasthénique se produit lorsque les muscles qui contrôlent la respiration s'affaiblissent au point que la ventilation est inadéquate, ce qui crée une urgence médicale, ce qui nécessite un respirateur pour la ventilation assistée. Chez les personnes dont les muscles respiratoires sont faibles, des crises, ce qui nécessite généralement un traitement médical immédiat. Les crises myasthéniques peuvent être déclenchées par :

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Qui attrape la myasthénie grave ? Est-ce hérité ? Est-ce contagieux?

  • La myasthénie grave survient dans tous les groupes ethniques et aussi bien chez les femmes que chez les hommes. Généralement, la maladie survient chez les jeunes femmes adultes (moins de 40 ans) et les hommes plus âgés (plus de 60 ans), mais elle peut survenir à tout âge.
  • Dans la myasthénie néonatale, le fœtus peut acquérir des protéines immunitaires (anticorps) d'une mère atteinte de myasthénie grave. Généralement, les cas de myasthénie néonatale sont temporaires et les symptômes de l'enfant disparaissent généralement dans les 2-3 mois suivant la naissance. D'autres enfants développent une myasthénie grave impossible à distinguer des adultes. La myasthénie grave chez les jeunes est rare.
  • La myasthénie grave n'est pas directement héréditaire ni contagieuse. Cependant, parfois, la maladie peut survenir chez plus d'un membre de la même famille.
  • Rarement, les enfants peuvent présenter des signes de myasthénie congénitale ou de syndrome myasthénique congénital. Ce ne sont pas des troubles auto-immuns, mais sont causés par des gènes défectueux qui produisent des protéines anormales au lieu de celles qui produiraient normalement de l'acétylcholine, de l'acétylcholinestérase (l'enzyme qui décompose l'acétylcholine) ou du récepteur de l'acétylcholine et d'autres protéines présentes le long de la membrane musculaire.

Quelles sont les causes de la myasthénie grave?

La myasthénie grave est causée par un défaut de transmission de l'influx nerveux aux muscles. Il se produit lorsque la communication normale entre le nerf et le muscle est interrompue à la jonction neuromusculaire - l'endroit où les cellules nerveuses se connectent aux muscles qu'elles contrôlent. Normalement, lorsque les impulsions traversent le nerf, les terminaisons nerveuses libèrent une substance neurotransmettrice appelée acétylcholine. L'acétylcholine voyage de la jonction neuromusculaire et se lie aux récepteurs de l'acétylcholine qui sont activés et génèrent une contraction musculaire.

Dans la myasthénie grave, les anticorps bloquent, modifient ou détruisent les récepteurs de l'acétylcholine à la jonction neuromusculaire, ce qui empêche la contraction musculaire de se produire. Ces anticorps sont produits par le système immunitaire de l'organisme. La myasthénie grave est une maladie auto-immune parce que le système immunitaire - qui protège normalement le corps contre les organismes étrangers - s'attaque par erreur.

QUESTION

Quelles procédures et quels tests diagnostiquent la myasthénie grave ?

La faiblesse étant un symptôme courant de nombreux autres troubles, le diagnostic de myasthénie grave est souvent manqué ou retardé (parfois jusqu'à deux ans) chez les personnes qui présentent une faiblesse légère ou chez celles dont la faiblesse est limitée à quelques muscles seulement.

les procédures et les tests pour diagnostiquer la myasthénie grave comprennent :

  • Examiner vos antécédents médicaux et effectuer des examens physiques et neurologiques. Le médecin recherchera une altération des mouvements oculaires ou une faiblesse musculaire sans aucun changement dans votre capacité à ressentir les choses. Si le médecin suspecte une myasthénie grave, plusieurs tests sont disponibles pour confirmer le diagnostic.
  • UNE prise de sang spéciale peut détecter la présence de molécules immunitaires ou d'anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave présentent des taux anormalement élevés de ces anticorps. Récemment, un deuxième anticorps – appelé anticorps anti-MuSK – a été trouvé chez environ 30 à 40 % des personnes atteintes de myasthénie grave qui n'ont pas d'anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine. Cet anticorps peut également être testé dans le sang. Cependant, aucun de ces anticorps n'est présent chez certaines personnes atteintes de la maladie. Habituellement, il survient chez les personnes atteintes de myasthénie oculaire.
  • Les test d'édrophonium utilise IV de chlorure d'édrophonium pour soulager très brièvement la faiblesse chez les personnes atteintes de myasthénie grave. Le médicament bloque la dégradation (dégradation) de l'acétylcholine et augmente temporairement les niveaux d'acétylcholine à la jonction neuromusculaire.
  • D'autres méthodes pour confirmer le diagnostic comprennent une version de étude de la conduction nerveuse, qui teste la "fatigue" musculaire spécifique par stimulation nerveuse répétitive. Ce test enregistre l'affaiblissement des réponses musculaires lorsque les nerfs sont stimulés de manière répétitive par de petites impulsions électriques. La stimulation répétitive d'un nerf au cours d'une étude de conduction nerveuse peut démontrer des diminutions progressives du potentiel d'action musculaire en raison d'une altération de la transmission nerf-muscle.
  • Électromyographie à fibre unique (EMG) détecte une altération de la transmission nerf-muscle et mesure le potentiel électrique des cellules musculaires lorsque des fibres musculaires individuelles sont stimulées par des impulsions électriques. Les fibres musculaires de la myasthénie grave, ainsi que d'autres troubles neuromusculaires, ne répondent pas aussi bien aux stimulations électriques répétées que les muscles des personnes normales.
  • Tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) du thorax peut être utilisé pour identifier la présence d'un thymome.
  • Test de la fonction pulmonaire mesure la force respiratoire et aide à prédire si la respiration peut échouer et conduire à une crise myasthénique.

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Quel est le traitement pour la myasthénie grave ?

Généralement, la myasthénie grave peut être gérée. Plusieurs thérapies sont disponibles qui aident à réduire et à améliorer la faiblesse musculaire.

Les médicaments utilisés pour le traitement de la myasthénie grave comprennent :

  • Les agents anticholinestérase, par exemple la néostigmine et le bromure de pyridostigmine (Mestinon), qui aident à améliorer la transmission neuromusculaire et à augmenter la force musculaire.
  • Les immunosuppresseurs, par exemple
  • Ciclosporine, mycophénolate mofétil

Ces médicaments améliorent la force musculaire en supprimant la production d'anticorps anormaux. Ils doivent être étroitement surveillés par votre médecin car ils peuvent provoquer des effets secondaires majeurs.

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Quel est le pronostic ?

Avec un traitement, la plupart des personnes atteintes de myasthénie peuvent améliorer considérablement leur faiblesse musculaire et mener une vie normale ou presque normale. Certains cas de myasthénie grave peuvent entrer en rémission - temporairement ou définitivement - et la faiblesse musculaire peut disparaître complètement afin que les médicaments puissent être interrompus. Des rémissions complètes stables et durables sont l'objectif de la thymectomie et peuvent survenir chez environ 50 % des personnes qui subissent cette procédure. Dans quelques cas, la faiblesse grave de la myasthénie peut provoquer une insuffisance respiratoire, ce qui nécessite des soins médicaux d'urgence immédiats.

Quelles recherches sont menées ?

Au sein du gouvernement fédéral, l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS), l'un des Instituts nationaux de la santé (NIH), a la responsabilité principale de mener et de soutenir la recherche sur les troubles du cerveau et du système nerveux, y compris la myasthénie grave.

On a beaucoup appris sur la myasthénie ces dernières années. Les progrès technologiques ont conduit à un diagnostic plus rapide et plus précis, et des thérapies nouvelles et améliorées ont amélioré la gestion de la maladie. On comprend mieux la structure et la fonction de la jonction neuromusculaire, les aspects fondamentaux du thymus et de l'auto-immunité, ainsi que le trouble lui-même. Malgré ces avancées, il reste encore beaucoup à apprendre. Les chercheurs cherchent à comprendre les causes de la réponse auto-immune dans la myasthénie grave et à mieux définir la relation entre la glande thymus et la myasthénie grave.

Différents médicaments sont testés, seuls ou en combinaison avec des thérapies médicamenteuses existantes, pour voir s'ils sont efficaces dans le traitement de la myasthénie grave. Une étude examine l'utilisation du traitement au méthotrexate chez les personnes qui développent des symptômes et des signes de la maladie pendant un traitement à la prednisone. Le médicament supprime l'activité des cellules sanguines qui provoque une inflammation. Une autre étude étudie l'utilisation du rituximab, un anticorps monoclonal contre les cellules B qui fabriquent des anticorps, pour voir s'il diminue certains anticorps qui provoquent l'attaque du système immunitaire contre le système nerveux. Les chercheurs déterminent également si l'éculizumab est sûr et efficace dans le traitement des personnes atteintes de myasthénie grave généralisée qui reçoivent également divers médicaments immunosuppresseurs.

Une autre étude cherche à mieux comprendre la base moléculaire de la transmission synaptique dans le système nerveux. L'objectif de cette étude est d'élargir les connaissances actuelles sur la fonction des récepteurs et d'appliquer ces connaissances au traitement de la myasthénie grave.

La thymectomie est également à l'étude chez les patients atteints de myasthénie grave qui n'ont pas de thymome afin d'évaluer les avantages à long terme que l'intervention chirurgicale peut avoir par rapport au traitement médical seul.

Une étude implique un prélèvement sanguin pour voir si le système immunitaire fabrique des anticorps contre des composants des nerfs et des muscles. Les chercheurs espèrent également savoir si ces anticorps contribuent au développement ou à l'aggravation de la myasthénie grave et d'autres maladies du système nerveux.

Les chercheurs examinent également l'innocuité et l'efficacité de la greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques pour traiter la myasthénie grave réfractaire et sévère. Les participants à cette étude recevront plusieurs jours de traitement à l'aide des médicaments immunosuppresseurs cyclophosphamide et globuline antithymocyte avant de prélever et de congeler certaines de leurs cellules sanguines périphériques. Les cellules sanguines seront ensuite décongelées et perfusées par voie intraveineuse aux individus respectifs, dont les symptômes seront surveillés pendant cinq ans.

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Myasthénie grave Symptômes, causes, traitements, pronostic, guérison et espérance de vie

Les EMG peuvent être utilisés pour détecter une activité électrique anormale du muscle qui peut survenir dans de nombreuses maladies et affections, notamment la dystrophie musculaire, l'inflammation des muscles, les nerfs pincés, les lésions nerveuses périphériques (dommages aux nerfs des bras et des jambes), la sclérose latérale amyotrophique (SLA ), myasthénie grave, hernie discale et autres.

Pourquoi un test EMG est-il effectué ?

Un EMG est souvent effectué lorsque les patients présentent une faiblesse musculaire inexpliquée.

Qu'est-ce que la myasthénie grave ?

La myasthénie grave est une maladie neuromusculaire auto-immune chronique caractérisée par des symptômes et des signes de divers degrés de faiblesse des muscles squelettiques (volontaires) du corps. Le nom myasthénie grave est d'origine latine et grecque, ce qui signifie littéralement « faiblesse musculaire grave ». Avec les thérapies actuelles, la plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ne sont pas aussi « graves » que son nom l'indique. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ont une espérance de vie normale.

Le symptôme caractéristique de la myasthénie grave est une faiblesse musculaire qui augmente pendant les périodes d'activité et s'améliore après les périodes de repos. Certains muscles tels que ceux qui contrôlent les mouvements des yeux et des paupières, l'expression du visage, la mastication, la parole et la déglutition sont souvent, mais pas toujours, impliqués dans le trouble. Les muscles qui contrôlent la respiration et les mouvements du cou et des membres peuvent être affectés.

Le thymus, qui se trouve dans la région de la poitrine sous le sternum, joue un rôle important dans le développement du système immunitaire au début de la vie. Ses cellules font partie du système immunitaire normal du corps. La glande est quelque peu grosse chez les nourrissons, se développe progressivement jusqu'à la puberté, puis devient plus petite et est remplacée par de la graisse avec l'âge. Chez les adultes atteints de myasthénie grave, le thymus reste gros et anormal. Il contient certains groupes de cellules immunitaires indiquant que l'hyperplasie lymphoïde est une affection qui ne se trouve généralement que dans la rate et les ganglions lymphatiques au cours d'une réponse immunitaire active. Certaines personnes atteintes développent des thymomes (tumeurs du thymus). Les thymomes sont généralement bénins, mais ils peuvent devenir malins (cancéreux).

La relation entre le thymus et la myasthénie grave n'est pas encore entièrement comprise. Les scientifiques pensent que le thymus peut donner des instructions incorrectes au développement des cellules immunitaires, entraînant finalement une auto-immunité et la production d'anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine, ouvrant ainsi la voie à l'attaque de la transmission neuromusculaire.

DIAPORAMA

Quels signes et symptômes de la myasthénie grave?

Bien que la myasthénie grave puisse affecter :

  1. Muscle volontaire.
  2. Muscles qui contrôlent le mouvement des yeux et des paupières
  3. Expressions faciales. sont communs.

L'apparition de la myasthénie grave peut être soudaine si souvent les signes et les symptômes ne sont pas immédiatement remarqués.

Les premiers symptômes de la myasthénie grave chez la plupart des personnes atteintes de la maladie sont une faiblesse des muscles oculaires, tandis que d'autres peuvent présenter des signes et des symptômes de problèmes de déglutition et de troubles de l'élocution.

Le degré de faiblesse musculaire impliqué dans la myasthénie grave varie considérablement selon les individus, allant d'une forme localisée limitée aux muscles oculaires (myasthénie oculaire), à ​​une forme sévère ou généralisée dans laquelle de nombreux muscles - y compris parfois ceux qui contrôlent la respiration - sont affectés .

Les symptômes de la myasthénie grave, dont le type et la gravité varient, peuvent inclure :

  1. Une ou les deux paupières tombantes (ptosis)
  2. Vision floue ou double (diplopie) due à la faiblesse des muscles qui contrôlent les mouvements oculaires
  3. Instabilité lors de la marche
  4. Modifications des expressions faciales (dysphagie)
  5. Essoufflement
  6. Troubles de la parole (dysarthrie)
  7. Faiblesse dans les bras, les mains, les doigts, les jambes et le cou

Qu'est-ce que la crise myasthénique ? Quels sont les symptômes et signes ? Est-ce que la vie est en danger?

Crise myasthénique se produit lorsque les muscles qui contrôlent la respiration s'affaiblissent au point que la ventilation est inadéquate, ce qui crée une urgence médicale, ce qui nécessite un respirateur pour la ventilation assistée. Chez les personnes dont les muscles respiratoires sont faibles, des crises, ce qui nécessite généralement un traitement médical immédiat. Les crises myasthéniques peuvent être déclenchées par :

Dernières nouvelles en neurologie

Actualités quotidiennes de la santé

Tendances sur MedicineNet

Qui attrape la myasthénie grave ? Est-ce hérité ? Est-ce contagieux?

  • La myasthénie grave survient dans tous les groupes ethniques et aussi bien chez les femmes que chez les hommes. Généralement, la maladie survient chez les jeunes femmes adultes (moins de 40 ans) et les hommes plus âgés (plus de 60 ans), mais elle peut survenir à tout âge.
  • Dans la myasthénie néonatale, le fœtus peut acquérir des protéines immunitaires (anticorps) d'une mère atteinte de myasthénie grave. Généralement, les cas de myasthénie néonatale sont temporaires et les symptômes de l'enfant disparaissent généralement dans les 2-3 mois suivant la naissance. D'autres enfants développent une myasthénie grave impossible à distinguer des adultes. La myasthénie grave chez les jeunes est rare.
  • La myasthénie grave n'est pas directement héréditaire ni contagieuse. Cependant, parfois, la maladie peut survenir chez plus d'un membre de la même famille.
  • Rarement, les enfants peuvent présenter des signes de myasthénie congénitale ou de syndrome myasthénique congénital. Ce ne sont pas des troubles auto-immuns, mais sont causés par des gènes défectueux qui produisent des protéines anormales au lieu de celles qui produiraient normalement de l'acétylcholine, de l'acétylcholinestérase (l'enzyme qui décompose l'acétylcholine) ou du récepteur de l'acétylcholine et d'autres protéines présentes le long de la membrane musculaire.

Quelles sont les causes de la myasthénie grave?

La myasthénie grave est causée par un défaut de transmission de l'influx nerveux aux muscles. Il se produit lorsque la communication normale entre le nerf et le muscle est interrompue à la jonction neuromusculaire - l'endroit où les cellules nerveuses se connectent aux muscles qu'elles contrôlent. Normalement, lorsque les impulsions traversent le nerf, les terminaisons nerveuses libèrent une substance neurotransmettrice appelée acétylcholine. L'acétylcholine voyage de la jonction neuromusculaire et se lie aux récepteurs de l'acétylcholine qui sont activés et génèrent une contraction musculaire.

Dans la myasthénie grave, les anticorps bloquent, modifient ou détruisent les récepteurs de l'acétylcholine à la jonction neuromusculaire, ce qui empêche la contraction musculaire de se produire. Ces anticorps sont produits par le système immunitaire de l'organisme. La myasthénie grave est une maladie auto-immune parce que le système immunitaire - qui protège normalement le corps contre les organismes étrangers - s'attaque par erreur.

QUESTION

Quelles procédures et quels tests diagnostiquent la myasthénie grave ?

La faiblesse étant un symptôme courant de nombreux autres troubles, le diagnostic de myasthénie grave est souvent manqué ou retardé (parfois jusqu'à deux ans) chez les personnes qui présentent une faiblesse légère ou chez celles dont la faiblesse est limitée à quelques muscles seulement.

les procédures et les tests pour diagnostiquer la myasthénie grave comprennent :

  • Examiner vos antécédents médicaux et effectuer des examens physiques et neurologiques. Le médecin recherchera une altération des mouvements oculaires ou une faiblesse musculaire sans aucun changement dans votre capacité à ressentir les choses. Si le médecin suspecte une myasthénie grave, plusieurs tests sont disponibles pour confirmer le diagnostic.
  • UNE prise de sang spéciale peut détecter la présence de molécules immunitaires ou d'anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave présentent des taux anormalement élevés de ces anticorps. Récemment, un deuxième anticorps – appelé anticorps anti-MuSK – a été trouvé chez environ 30 à 40 % des personnes atteintes de myasthénie grave qui n'ont pas d'anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine. Cet anticorps peut également être testé dans le sang. Cependant, aucun de ces anticorps n'est présent chez certaines personnes atteintes de la maladie. Habituellement, il survient chez les personnes atteintes de myasthénie oculaire.
  • Les test d'édrophonium utilise IV de chlorure d'édrophonium pour soulager très brièvement la faiblesse chez les personnes atteintes de myasthénie grave. Le médicament bloque la dégradation (dégradation) de l'acétylcholine et augmente temporairement les niveaux d'acétylcholine à la jonction neuromusculaire.
  • D'autres méthodes pour confirmer le diagnostic comprennent une version de étude de la conduction nerveuse, qui teste la "fatigue" musculaire spécifique par stimulation nerveuse répétitive.Ce test enregistre l'affaiblissement des réponses musculaires lorsque les nerfs sont stimulés de manière répétitive par de petites impulsions électriques. La stimulation répétitive d'un nerf au cours d'une étude de conduction nerveuse peut démontrer des diminutions progressives du potentiel d'action musculaire en raison d'une altération de la transmission de nerf à muscle.
  • Électromyographie à fibre unique (EMG) détecte une altération de la transmission nerf-muscle et mesure le potentiel électrique des cellules musculaires lorsque des fibres musculaires individuelles sont stimulées par des impulsions électriques. Les fibres musculaires de la myasthénie grave, ainsi que d'autres troubles neuromusculaires, ne répondent pas aussi bien aux stimulations électriques répétées que les muscles des personnes normales.
  • Tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) du thorax peut être utilisé pour identifier la présence d'un thymome.
  • Test de la fonction pulmonaire mesure la force respiratoire et aide à prédire si la respiration peut échouer et conduire à une crise myasthénique.

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Quel est le traitement pour la myasthénie grave ?

Généralement, la myasthénie grave peut être gérée. Plusieurs thérapies sont disponibles qui aident à réduire et à améliorer la faiblesse musculaire.

Les médicaments utilisés pour le traitement de la myasthénie grave comprennent :

  • Les agents anticholinestérase, par exemple, la néostigmine et le bromure de pyridostigmine (Mestinon), qui aident à améliorer la transmission neuromusculaire et à augmenter la force musculaire.
  • Les immunosuppresseurs, par exemple
  • Ciclosporine, mycophénolate mofétil

Ces médicaments améliorent la force musculaire en supprimant la production d'anticorps anormaux. Ils doivent être étroitement surveillés par votre médecin car ils peuvent provoquer des effets secondaires majeurs.

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Quel est le pronostic ?

Avec un traitement, la plupart des personnes atteintes de myasthénie peuvent améliorer considérablement leur faiblesse musculaire et mener une vie normale ou presque normale. Certains cas de myasthénie grave peuvent entrer en rémission - temporairement ou définitivement - et la faiblesse musculaire peut disparaître complètement afin que les médicaments puissent être interrompus. Des rémissions complètes stables et durables sont l'objectif de la thymectomie et peuvent survenir chez environ 50 % des personnes qui subissent cette procédure. Dans quelques cas, la faiblesse grave de la myasthénie peut provoquer une insuffisance respiratoire, ce qui nécessite des soins médicaux d'urgence immédiats.

Quelles recherches sont menées ?

Au sein du gouvernement fédéral, l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS), l'un des Instituts nationaux de la santé (NIH), a la responsabilité principale de mener et de soutenir la recherche sur les troubles du cerveau et du système nerveux, y compris la myasthénie grave.

On a beaucoup appris sur la myasthénie ces dernières années. Les progrès technologiques ont conduit à un diagnostic plus rapide et plus précis, et des thérapies nouvelles et améliorées ont amélioré la gestion de la maladie. On comprend mieux la structure et la fonction de la jonction neuromusculaire, les aspects fondamentaux du thymus et de l'auto-immunité, ainsi que le trouble lui-même. Malgré ces avancées, il reste encore beaucoup à apprendre. Les chercheurs cherchent à comprendre les causes de la réponse auto-immune dans la myasthénie grave et à mieux définir la relation entre la glande thymus et la myasthénie grave.

Différents médicaments sont testés, seuls ou en combinaison avec des thérapies médicamenteuses existantes, pour voir s'ils sont efficaces dans le traitement de la myasthénie grave. Une étude examine l'utilisation du traitement au méthotrexate chez les personnes qui développent des symptômes et des signes de la maladie pendant un traitement à la prednisone. Le médicament supprime l'activité des cellules sanguines qui provoque une inflammation. Une autre étude étudie l'utilisation du rituximab, un anticorps monoclonal contre les cellules B qui fabriquent des anticorps, pour voir s'il diminue certains anticorps qui provoquent l'attaque du système immunitaire contre le système nerveux. Les chercheurs déterminent également si l'éculizumab est sûr et efficace dans le traitement des personnes atteintes de myasthénie grave généralisée qui reçoivent également divers médicaments immunosuppresseurs.

Une autre étude cherche à mieux comprendre la base moléculaire de la transmission synaptique dans le système nerveux. L'objectif de cette étude est d'élargir les connaissances actuelles sur la fonction des récepteurs et d'appliquer ces connaissances au traitement de la myasthénie grave.

La thymectomie est également à l'étude chez les patients atteints de myasthénie grave qui n'ont pas de thymome afin d'évaluer les avantages à long terme que l'intervention chirurgicale peut avoir par rapport au traitement médical seul.

Une étude implique un prélèvement sanguin pour voir si le système immunitaire fabrique des anticorps contre des composants des nerfs et des muscles. Les chercheurs espèrent également savoir si ces anticorps contribuent au développement ou à l'aggravation de la myasthénie grave et d'autres maladies du système nerveux.

Les chercheurs examinent également l'innocuité et l'efficacité de la greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques pour traiter la myasthénie grave réfractaire et sévère. Les participants à cette étude recevront plusieurs jours de traitement à l'aide des médicaments immunosuppresseurs cyclophosphamide et globuline antithymocyte avant de prélever et de congeler certaines de leurs cellules sanguines périphériques. Les cellules sanguines seront ensuite décongelées et perfusées par voie intraveineuse aux individus respectifs, dont les symptômes seront surveillés pendant cinq ans.

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Myasthénie grave Symptômes, causes, traitements, pronostic, guérison et espérance de vie

Les EMG peuvent être utilisés pour détecter une activité électrique anormale du muscle qui peut survenir dans de nombreuses maladies et affections, notamment la dystrophie musculaire, l'inflammation des muscles, les nerfs pincés, les lésions nerveuses périphériques (dommages aux nerfs des bras et des jambes), la sclérose latérale amyotrophique (SLA ), myasthénie grave, hernie discale et autres.

Pourquoi un test EMG est-il effectué ?

Un EMG est souvent réalisé lorsque les patients présentent une faiblesse musculaire inexpliquée.

Qu'est-ce que la myasthénie grave ?

La myasthénie grave est une maladie neuromusculaire auto-immune chronique caractérisée par des symptômes et des signes de divers degrés de faiblesse des muscles squelettiques (volontaires) du corps. Le nom myasthénie grave est d'origine latine et grecque, ce qui signifie littéralement « faiblesse musculaire grave ». Avec les thérapies actuelles, la plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ne sont pas aussi « graves » que son nom l'indique. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ont une espérance de vie normale.

Le symptôme caractéristique de la myasthénie grave est une faiblesse musculaire qui augmente pendant les périodes d'activité et s'améliore après les périodes de repos. Certains muscles tels que ceux qui contrôlent les mouvements des yeux et des paupières, l'expression du visage, la mastication, la parole et la déglutition sont souvent, mais pas toujours, impliqués dans le trouble. Les muscles qui contrôlent la respiration et les mouvements du cou et des membres peuvent être affectés.

Le thymus, qui se trouve dans la région de la poitrine sous le sternum, joue un rôle important dans le développement du système immunitaire au début de la vie. Ses cellules font partie du système immunitaire normal du corps. La glande est quelque peu grosse chez les nourrissons, se développe progressivement jusqu'à la puberté, puis devient plus petite et est remplacée par de la graisse avec l'âge. Chez les adultes atteints de myasthénie grave, le thymus reste gros et anormal. Il contient certains groupes de cellules immunitaires indiquant que l'hyperplasie lymphoïde est une affection qui ne se trouve généralement que dans la rate et les ganglions lymphatiques au cours d'une réponse immunitaire active. Certaines personnes atteintes développent des thymomes (tumeurs du thymus). Les thymomes sont généralement bénins, mais ils peuvent devenir malins (cancéreux).

La relation entre le thymus et la myasthénie grave n'est pas encore entièrement comprise. Les scientifiques pensent que le thymus peut donner des instructions incorrectes au développement des cellules immunitaires, entraînant finalement une auto-immunité et la production d'anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine, ouvrant ainsi la voie à l'attaque de la transmission neuromusculaire.

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Quels signes et symptômes de la myasthénie grave?

Bien que la myasthénie grave puisse affecter :

  1. musculaire volontaire.
  2. Muscles qui contrôlent le mouvement des yeux et des paupières
  3. Expressions faciales. sont communs.

L'apparition de la myasthénie grave peut être soudaine si souvent les signes et les symptômes ne sont pas immédiatement remarqués.

Les premiers symptômes de la myasthénie grave chez la plupart des personnes atteintes de la maladie sont une faiblesse des muscles oculaires, tandis que d'autres peuvent présenter des signes et des symptômes de problèmes de déglutition et de troubles de l'élocution.

Le degré de faiblesse musculaire impliqué dans la myasthénie grave varie considérablement d'un individu à l'autre, allant d'une forme localisée limitée aux muscles oculaires (myasthénie oculaire) à une forme sévère ou généralisée dans laquelle de nombreux muscles - y compris parfois ceux qui contrôlent la respiration - sont affectés .

Les symptômes de la myasthénie grave, dont le type et la gravité varient, peuvent inclure :

  1. Une ou les deux paupières tombantes (ptosis)
  2. Vision floue ou double (diplopie) due à la faiblesse des muscles qui contrôlent les mouvements oculaires
  3. Instabilité lors de la marche
  4. Modifications des expressions faciales (dysphagie)
  5. Essoufflement
  6. Troubles de la parole (dysarthrie)
  7. Faiblesse dans les bras, les mains, les doigts, les jambes et le cou

Qu'est-ce que la crise myasthénique ? Quels sont les symptômes et signes ? Est-ce que la vie est en danger?

Crise myasthénique se produit lorsque les muscles qui contrôlent la respiration s'affaiblissent au point que la ventilation est inadéquate, ce qui crée une urgence médicale, ce qui nécessite un respirateur pour la ventilation assistée. Chez les personnes dont les muscles respiratoires sont faibles, des crises, ce qui nécessite généralement un traitement médical immédiat. Les crises myasthéniques peuvent être déclenchées par :

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Qui attrape la myasthénie grave ? Est-ce hérité ? Est-ce contagieux?

  • La myasthénie grave survient dans tous les groupes ethniques et aussi bien chez les femmes que chez les hommes. Généralement, la maladie survient chez les jeunes femmes adultes (moins de 40 ans) et les hommes plus âgés (plus de 60 ans), mais elle peut survenir à tout âge.
  • Dans la myasthénie néonatale, le fœtus peut acquérir des protéines immunitaires (anticorps) d'une mère atteinte de myasthénie grave. Généralement, les cas de myasthénie néonatale sont temporaires et les symptômes de l'enfant disparaissent généralement dans les 2-3 mois suivant la naissance. D'autres enfants développent une myasthénie grave impossible à distinguer des adultes. La myasthénie grave chez les jeunes est rare.
  • La myasthénie grave n'est pas directement héréditaire ni contagieuse. Cependant, parfois, la maladie peut survenir chez plus d'un membre de la même famille.
  • Rarement, les enfants peuvent présenter des signes de myasthénie congénitale ou de syndrome myasthénique congénital. Ce ne sont pas des troubles auto-immuns, mais sont causés par des gènes défectueux qui produisent des protéines anormales au lieu de celles qui produiraient normalement de l'acétylcholine, de l'acétylcholinestérase (l'enzyme qui décompose l'acétylcholine) ou du récepteur de l'acétylcholine et d'autres protéines présentes le long de la membrane musculaire.

Quelles sont les causes de la myasthénie grave?

La myasthénie grave est causée par un défaut de transmission de l'influx nerveux aux muscles. Il se produit lorsque la communication normale entre le nerf et le muscle est interrompue à la jonction neuromusculaire - l'endroit où les cellules nerveuses se connectent aux muscles qu'elles contrôlent. Normalement, lorsque les impulsions traversent le nerf, les terminaisons nerveuses libèrent une substance neurotransmettrice appelée acétylcholine. L'acétylcholine voyage de la jonction neuromusculaire et se lie aux récepteurs de l'acétylcholine qui sont activés et génèrent une contraction musculaire.

Dans la myasthénie grave, les anticorps bloquent, modifient ou détruisent les récepteurs de l'acétylcholine à la jonction neuromusculaire, ce qui empêche la contraction musculaire de se produire. Ces anticorps sont produits par le système immunitaire de l'organisme. La myasthénie grave est une maladie auto-immune parce que le système immunitaire - qui protège normalement le corps contre les organismes étrangers - s'attaque par erreur.

QUESTION

Quelles procédures et quels tests diagnostiquent la myasthénie grave ?

La faiblesse étant un symptôme courant de nombreux autres troubles, le diagnostic de myasthénie grave est souvent manqué ou retardé (parfois jusqu'à deux ans) chez les personnes qui présentent une faiblesse légère ou chez celles dont la faiblesse est limitée à quelques muscles seulement.

les procédures et les tests pour diagnostiquer la myasthénie grave comprennent :

  • Examiner vos antécédents médicaux et effectuer des examens physiques et neurologiques. Le médecin recherchera une altération des mouvements oculaires ou une faiblesse musculaire sans aucun changement dans votre capacité à ressentir les choses. Si le médecin suspecte une myasthénie grave, plusieurs tests sont disponibles pour confirmer le diagnostic.
  • UNE prise de sang spéciale peut détecter la présence de molécules immunitaires ou d'anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave présentent des taux anormalement élevés de ces anticorps. Récemment, un deuxième anticorps – appelé anticorps anti-MuSK – a été trouvé chez environ 30 à 40 % des personnes atteintes de myasthénie grave qui n'ont pas d'anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine. Cet anticorps peut également être testé dans le sang. Cependant, aucun de ces anticorps n'est présent chez certaines personnes atteintes de la maladie. Habituellement, il survient chez les personnes atteintes de myasthénie oculaire.
  • Les test d'édrophonium utilise IV de chlorure d'édrophonium pour soulager très brièvement la faiblesse chez les personnes atteintes de myasthénie grave. Le médicament bloque la dégradation (dégradation) de l'acétylcholine et augmente temporairement les niveaux d'acétylcholine à la jonction neuromusculaire.
  • D'autres méthodes pour confirmer le diagnostic comprennent une version de étude de la conduction nerveuse, qui teste la "fatigue" musculaire spécifique par stimulation nerveuse répétitive. Ce test enregistre l'affaiblissement des réponses musculaires lorsque les nerfs sont stimulés de manière répétitive par de petites impulsions électriques. La stimulation répétitive d'un nerf au cours d'une étude de conduction nerveuse peut démontrer des diminutions progressives du potentiel d'action musculaire en raison d'une altération de la transmission de nerf à muscle.
  • Électromyographie à fibre unique (EMG) détecte une altération de la transmission nerf-muscle et mesure le potentiel électrique des cellules musculaires lorsque des fibres musculaires individuelles sont stimulées par des impulsions électriques. Les fibres musculaires de la myasthénie grave, ainsi que d'autres troubles neuromusculaires, ne répondent pas aussi bien aux stimulations électriques répétées que les muscles des personnes normales.
  • Tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) du thorax peut être utilisé pour identifier la présence d'un thymome.
  • Test de la fonction pulmonaire mesure la force respiratoire et aide à prédire si la respiration peut échouer et conduire à une crise myasthénique.

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Quel est le traitement pour la myasthénie grave ?

Généralement, la myasthénie grave peut être gérée. Plusieurs thérapies sont disponibles qui aident à réduire et à améliorer la faiblesse musculaire.

Les médicaments utilisés pour le traitement de la myasthénie grave comprennent :

  • Les agents anticholinestérase, par exemple, la néostigmine et le bromure de pyridostigmine (Mestinon), qui aident à améliorer la transmission neuromusculaire et à augmenter la force musculaire.
  • Les immunosuppresseurs, par exemple
  • Ciclosporine, mycophénolate mofétil

Ces médicaments améliorent la force musculaire en supprimant la production d'anticorps anormaux. Ils doivent être étroitement surveillés par votre médecin car ils peuvent provoquer des effets secondaires majeurs.

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Quel est le pronostic ?

Avec un traitement, la plupart des personnes atteintes de myasthénie peuvent améliorer considérablement leur faiblesse musculaire et mener une vie normale ou presque normale. Certains cas de myasthénie grave peuvent entrer en rémission - temporairement ou définitivement - et la faiblesse musculaire peut disparaître complètement afin que les médicaments puissent être interrompus. Des rémissions complètes stables et durables sont l'objectif de la thymectomie et peuvent survenir chez environ 50 % des personnes qui subissent cette procédure. Dans quelques cas, la faiblesse grave de la myasthénie peut provoquer une insuffisance respiratoire, ce qui nécessite des soins médicaux d'urgence immédiats.

Quelles recherches sont menées ?

Au sein du gouvernement fédéral, l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS), l'un des Instituts nationaux de la santé (NIH), a la responsabilité principale de mener et de soutenir la recherche sur les troubles du cerveau et du système nerveux, y compris la myasthénie grave.

On a beaucoup appris sur la myasthénie ces dernières années. Les progrès technologiques ont conduit à un diagnostic plus rapide et plus précis, et des thérapies nouvelles et améliorées ont amélioré la gestion de la maladie. On comprend mieux la structure et la fonction de la jonction neuromusculaire, les aspects fondamentaux du thymus et de l'auto-immunité, ainsi que le trouble lui-même. Malgré ces avancées, il reste encore beaucoup à apprendre. Les chercheurs cherchent à comprendre les causes de la réponse auto-immune dans la myasthénie grave et à mieux définir la relation entre la glande thymus et la myasthénie grave.

Différents médicaments sont testés, seuls ou en combinaison avec des thérapies médicamenteuses existantes, pour voir s'ils sont efficaces dans le traitement de la myasthénie grave. Une étude examine l'utilisation du traitement au méthotrexate chez les personnes qui développent des symptômes et des signes de la maladie pendant un traitement à la prednisone. Le médicament supprime l'activité des cellules sanguines qui provoque une inflammation. Une autre étude étudie l'utilisation du rituximab, un anticorps monoclonal contre les cellules B qui fabriquent des anticorps, pour voir s'il diminue certains anticorps qui provoquent l'attaque du système immunitaire contre le système nerveux. Les chercheurs déterminent également si l'éculizumab est sûr et efficace dans le traitement des personnes atteintes de myasthénie grave généralisée qui reçoivent également divers médicaments immunosuppresseurs.

Une autre étude cherche à mieux comprendre la base moléculaire de la transmission synaptique dans le système nerveux. L'objectif de cette étude est d'élargir les connaissances actuelles sur la fonction des récepteurs et d'appliquer ces connaissances au traitement de la myasthénie grave.

La thymectomie est également à l'étude chez les patients atteints de myasthénie grave qui n'ont pas de thymome afin d'évaluer les avantages à long terme que l'intervention chirurgicale peut avoir par rapport au traitement médical seul.

Une étude implique un prélèvement sanguin pour voir si le système immunitaire fabrique des anticorps contre des composants des nerfs et des muscles. Les chercheurs espèrent également savoir si ces anticorps contribuent au développement ou à l'aggravation de la myasthénie grave et d'autres maladies du système nerveux.

Les chercheurs examinent également l'innocuité et l'efficacité de la greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques pour traiter la myasthénie grave réfractaire et sévère.Les participants à cette étude recevront plusieurs jours de traitement à l'aide des médicaments immunosuppresseurs cyclophosphamide et globuline antithymocyte avant de prélever et de congeler certaines de leurs cellules sanguines périphériques. Les cellules sanguines seront ensuite décongelées et perfusées par voie intraveineuse aux individus respectifs, dont les symptômes seront surveillés pendant cinq ans.

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Myasthénie grave Symptômes, causes, traitements, pronostic, guérison et espérance de vie

Les EMG peuvent être utilisés pour détecter une activité électrique anormale du muscle qui peut survenir dans de nombreuses maladies et affections, notamment la dystrophie musculaire, l'inflammation des muscles, les nerfs pincés, les lésions nerveuses périphériques (dommages aux nerfs des bras et des jambes), la sclérose latérale amyotrophique (SLA ), myasthénie grave, hernie discale et autres.

Pourquoi un test EMG est-il effectué ?

Un EMG est souvent effectué lorsque les patients présentent une faiblesse musculaire inexpliquée.

Qu'est-ce que la myasthénie grave ?

La myasthénie grave est une maladie neuromusculaire auto-immune chronique caractérisée par des symptômes et des signes de divers degrés de faiblesse des muscles squelettiques (volontaires) du corps. Le nom myasthénie grave est d'origine latine et grecque, ce qui signifie littéralement « faiblesse musculaire grave ». Avec les thérapies actuelles, la plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ne sont pas aussi « graves » que son nom l'indique. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ont une espérance de vie normale.

Le symptôme caractéristique de la myasthénie grave est une faiblesse musculaire qui augmente pendant les périodes d'activité et s'améliore après les périodes de repos. Certains muscles tels que ceux qui contrôlent les mouvements des yeux et des paupières, l'expression du visage, la mastication, la parole et la déglutition sont souvent, mais pas toujours, impliqués dans le trouble. Les muscles qui contrôlent la respiration et les mouvements du cou et des membres peuvent être affectés.

Le thymus, qui se trouve dans la région de la poitrine sous le sternum, joue un rôle important dans le développement du système immunitaire au début de la vie. Ses cellules font partie du système immunitaire normal du corps. La glande est quelque peu grosse chez les nourrissons, se développe progressivement jusqu'à la puberté, puis devient plus petite et est remplacée par de la graisse avec l'âge. Chez les adultes atteints de myasthénie grave, le thymus reste gros et anormal. Il contient certains groupes de cellules immunitaires indiquant que l'hyperplasie lymphoïde est une affection qui ne se trouve généralement que dans la rate et les ganglions lymphatiques au cours d'une réponse immunitaire active. Certaines personnes atteintes développent des thymomes (tumeurs du thymus). Les thymomes sont généralement bénins, mais ils peuvent devenir malins (cancéreux).

La relation entre le thymus et la myasthénie grave n'est pas encore entièrement comprise. Les scientifiques pensent que le thymus peut donner des instructions incorrectes au développement des cellules immunitaires, entraînant finalement une auto-immunité et la production d'anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine, ouvrant ainsi la voie à l'attaque de la transmission neuromusculaire.

DIAPORAMA

Quels signes et symptômes de la myasthénie grave?

Bien que la myasthénie grave puisse affecter :

  1. Muscle volontaire.
  2. Muscles qui contrôlent le mouvement des yeux et des paupières
  3. Expressions faciales. sont communs.

L'apparition de la myasthénie grave peut être soudaine si souvent les signes et les symptômes ne sont pas immédiatement remarqués.

Les premiers symptômes de la myasthénie grave chez la plupart des personnes atteintes de la maladie sont une faiblesse des muscles oculaires, tandis que d'autres peuvent présenter des signes et des symptômes de problèmes de déglutition et de troubles de l'élocution.

Le degré de faiblesse musculaire impliqué dans la myasthénie grave varie considérablement selon les individus, allant d'une forme localisée limitée aux muscles oculaires (myasthénie oculaire), à ​​une forme sévère ou généralisée dans laquelle de nombreux muscles - y compris parfois ceux qui contrôlent la respiration - sont affectés .

Les symptômes de la myasthénie grave, dont le type et la gravité varient, peuvent inclure :

  1. Une ou les deux paupières tombantes (ptosis)
  2. Vision floue ou double (diplopie) due à la faiblesse des muscles qui contrôlent les mouvements oculaires
  3. Instabilité lors de la marche
  4. Modifications des expressions faciales (dysphagie)
  5. Essoufflement
  6. Troubles de la parole (dysarthrie)
  7. Faiblesse dans les bras, les mains, les doigts, les jambes et le cou

Qu'est-ce que la crise myasthénique ? Quels sont les symptômes et signes ? Est-ce que la vie est en danger?

Crise myasthénique se produit lorsque les muscles qui contrôlent la respiration s'affaiblissent au point que la ventilation est inadéquate, ce qui crée une urgence médicale, ce qui nécessite un respirateur pour la ventilation assistée. Chez les personnes dont les muscles respiratoires sont faibles, des crises, ce qui nécessite généralement un traitement médical immédiat. Les crises myasthéniques peuvent être déclenchées par :

Dernières nouvelles en neurologie

Actualités quotidiennes de la santé

Tendances sur MedicineNet

Qui attrape la myasthénie grave ? Est-ce hérité ? Est-ce contagieux?

  • La myasthénie grave survient dans tous les groupes ethniques et aussi bien chez les femmes que chez les hommes. Généralement, la maladie survient chez les jeunes femmes adultes (moins de 40 ans) et les hommes plus âgés (plus de 60 ans), mais elle peut survenir à tout âge.
  • Dans la myasthénie néonatale, le fœtus peut acquérir des protéines immunitaires (anticorps) d'une mère atteinte de myasthénie grave. Généralement, les cas de myasthénie néonatale sont temporaires et les symptômes de l'enfant disparaissent généralement dans les 2-3 mois suivant la naissance. D'autres enfants développent une myasthénie grave impossible à distinguer des adultes. La myasthénie grave chez les jeunes est rare.
  • La myasthénie grave n'est pas directement héréditaire ni contagieuse. Cependant, parfois, la maladie peut survenir chez plus d'un membre de la même famille.
  • Rarement, les enfants peuvent présenter des signes de myasthénie congénitale ou de syndrome myasthénique congénital. Ce ne sont pas des troubles auto-immuns, mais sont causés par des gènes défectueux qui produisent des protéines anormales au lieu de celles qui produiraient normalement de l'acétylcholine, de l'acétylcholinestérase (l'enzyme qui décompose l'acétylcholine) ou du récepteur de l'acétylcholine et d'autres protéines présentes le long de la membrane musculaire.

Quelles sont les causes de la myasthénie grave?

La myasthénie grave est causée par un défaut de transmission de l'influx nerveux aux muscles. Il se produit lorsque la communication normale entre le nerf et le muscle est interrompue à la jonction neuromusculaire - l'endroit où les cellules nerveuses se connectent aux muscles qu'elles contrôlent. Normalement, lorsque les impulsions traversent le nerf, les terminaisons nerveuses libèrent une substance neurotransmettrice appelée acétylcholine. L'acétylcholine voyage de la jonction neuromusculaire et se lie aux récepteurs de l'acétylcholine qui sont activés et génèrent une contraction musculaire.

Dans la myasthénie grave, les anticorps bloquent, modifient ou détruisent les récepteurs de l'acétylcholine à la jonction neuromusculaire, ce qui empêche la contraction musculaire de se produire. Ces anticorps sont produits par le système immunitaire de l'organisme. La myasthénie grave est une maladie auto-immune parce que le système immunitaire - qui protège normalement le corps contre les organismes étrangers - s'attaque par erreur.

QUESTION

Quelles procédures et quels tests diagnostiquent la myasthénie grave ?

La faiblesse étant un symptôme courant de nombreux autres troubles, le diagnostic de myasthénie grave est souvent manqué ou retardé (parfois jusqu'à deux ans) chez les personnes qui présentent une faiblesse légère ou chez celles dont la faiblesse est limitée à quelques muscles seulement.

les procédures et les tests pour diagnostiquer la myasthénie grave comprennent :

  • Examiner vos antécédents médicaux et effectuer des examens physiques et neurologiques. Le médecin recherchera une altération des mouvements oculaires ou une faiblesse musculaire sans aucun changement dans votre capacité à ressentir les choses. Si le médecin suspecte une myasthénie grave, plusieurs tests sont disponibles pour confirmer le diagnostic.
  • UNE prise de sang spéciale peut détecter la présence de molécules immunitaires ou d'anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave présentent des taux anormalement élevés de ces anticorps. Récemment, un deuxième anticorps – appelé anticorps anti-MuSK – a été trouvé chez environ 30 à 40 % des personnes atteintes de myasthénie grave qui n'ont pas d'anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine. Cet anticorps peut également être testé dans le sang. Cependant, aucun de ces anticorps n'est présent chez certaines personnes atteintes de la maladie. Habituellement, il survient chez les personnes atteintes de myasthénie oculaire.
  • Les test d'édrophonium utilise IV de chlorure d'édrophonium pour soulager très brièvement la faiblesse chez les personnes atteintes de myasthénie grave. Le médicament bloque la dégradation (dégradation) de l'acétylcholine et augmente temporairement les niveaux d'acétylcholine à la jonction neuromusculaire.
  • D'autres méthodes pour confirmer le diagnostic comprennent une version de étude de la conduction nerveuse, qui teste la "fatigue" musculaire spécifique par stimulation nerveuse répétitive. Ce test enregistre l'affaiblissement des réponses musculaires lorsque les nerfs sont stimulés de manière répétitive par de petites impulsions électriques. La stimulation répétitive d'un nerf au cours d'une étude de conduction nerveuse peut démontrer des diminutions progressives du potentiel d'action musculaire en raison d'une altération de la transmission nerf-muscle.
  • Électromyographie à fibre unique (EMG) détecte une altération de la transmission nerf-muscle et mesure le potentiel électrique des cellules musculaires lorsque des fibres musculaires individuelles sont stimulées par des impulsions électriques. Les fibres musculaires de la myasthénie grave, ainsi que d'autres troubles neuromusculaires, ne répondent pas aussi bien aux stimulations électriques répétées que les muscles des personnes normales.
  • Tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) du thorax peut être utilisé pour identifier la présence d'un thymome.
  • Test de la fonction pulmonaire mesure la force respiratoire et aide à prédire si la respiration peut échouer et conduire à une crise myasthénique.

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En cliquant sur Soumettre, j'accepte les conditions générales et la politique de confidentialité de MedicineNet et je comprends que je peux me désinscrire des abonnements de MedicineNet à tout moment.

Quel est le traitement pour la myasthénie grave ?

Généralement, la myasthénie grave peut être gérée. Plusieurs thérapies sont disponibles qui aident à réduire et à améliorer la faiblesse musculaire.

Les médicaments utilisés pour le traitement de la myasthénie grave comprennent :

  • Les agents anticholinestérase, par exemple la néostigmine et le bromure de pyridostigmine (Mestinon), qui aident à améliorer la transmission neuromusculaire et à augmenter la force musculaire.
  • Les immunosuppresseurs, par exemple
  • Ciclosporine, mycophénolate mofétil

Ces médicaments améliorent la force musculaire en supprimant la production d'anticorps anormaux. Ils doivent être étroitement surveillés par votre médecin car ils peuvent provoquer des effets secondaires majeurs.

Ressources sur les maladies auto-immunes
Centres en vedette
Solutions de santé de nos commanditaires

Quel est le pronostic ?

Avec un traitement, la plupart des personnes atteintes de myasthénie peuvent améliorer considérablement leur faiblesse musculaire et mener une vie normale ou presque normale. Certains cas de myasthénie grave peuvent entrer en rémission - temporairement ou définitivement - et la faiblesse musculaire peut disparaître complètement afin que les médicaments puissent être interrompus. Des rémissions complètes stables et durables sont l'objectif de la thymectomie et peuvent survenir chez environ 50 % des personnes qui subissent cette procédure. Dans quelques cas, la faiblesse grave de la myasthénie peut provoquer une insuffisance respiratoire, ce qui nécessite des soins médicaux d'urgence immédiats.

Quelles recherches sont menées ?

Au sein du gouvernement fédéral, l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS), l'un des Instituts nationaux de la santé (NIH), a la responsabilité principale de mener et de soutenir la recherche sur les troubles du cerveau et du système nerveux, y compris la myasthénie grave.

On a beaucoup appris sur la myasthénie ces dernières années. Les progrès technologiques ont conduit à un diagnostic plus rapide et plus précis, et des thérapies nouvelles et améliorées ont amélioré la gestion de la maladie. On comprend mieux la structure et la fonction de la jonction neuromusculaire, les aspects fondamentaux du thymus et de l'auto-immunité, ainsi que le trouble lui-même. Malgré ces avancées, il reste encore beaucoup à apprendre. Les chercheurs cherchent à comprendre les causes de la réponse auto-immune dans la myasthénie grave et à mieux définir la relation entre la glande thymus et la myasthénie grave.

Différents médicaments sont testés, seuls ou en combinaison avec des thérapies médicamenteuses existantes, pour voir s'ils sont efficaces dans le traitement de la myasthénie grave. Une étude examine l'utilisation du traitement au méthotrexate chez les personnes qui développent des symptômes et des signes de la maladie pendant un traitement à la prednisone. Le médicament supprime l'activité des cellules sanguines qui provoque une inflammation. Une autre étude étudie l'utilisation du rituximab, un anticorps monoclonal contre les cellules B qui fabriquent des anticorps, pour voir s'il diminue certains anticorps qui provoquent l'attaque du système immunitaire contre le système nerveux. Les chercheurs déterminent également si l'éculizumab est sûr et efficace dans le traitement des personnes atteintes de myasthénie grave généralisée qui reçoivent également divers médicaments immunosuppresseurs.

Une autre étude cherche à mieux comprendre la base moléculaire de la transmission synaptique dans le système nerveux. L'objectif de cette étude est d'élargir les connaissances actuelles sur la fonction des récepteurs et d'appliquer ces connaissances au traitement de la myasthénie grave.

La thymectomie est également à l'étude chez les patients atteints de myasthénie grave qui n'ont pas de thymome afin d'évaluer les avantages à long terme que l'intervention chirurgicale peut avoir par rapport au traitement médical seul.

Une étude implique un prélèvement sanguin pour voir si le système immunitaire fabrique des anticorps contre des composants des nerfs et des muscles. Les chercheurs espèrent également savoir si ces anticorps contribuent au développement ou à l'aggravation de la myasthénie grave et d'autres maladies du système nerveux.

Les chercheurs examinent également l'innocuité et l'efficacité de la greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques pour traiter la myasthénie grave réfractaire et sévère. Les participants à cette étude recevront plusieurs jours de traitement à l'aide des médicaments immunosuppresseurs cyclophosphamide et globuline antithymocyte avant de prélever et de congeler certaines de leurs cellules sanguines périphériques. Les cellules sanguines seront ensuite décongelées et perfusées par voie intraveineuse aux individus respectifs, dont les symptômes seront surveillés pendant cinq ans.

Où puis-je obtenir plus d'informations ?

Pour plus d'informations sur les troubles neurologiques ou les programmes de recherche financés par le National Institute of Neurological Disorders and Stroke, contactez le Brain Resources and Information Network (BRAIN) de l'Institut à l'adresse :


Myasthénie grave Symptômes, causes, traitements, pronostic, guérison et espérance de vie

Les EMG peuvent être utilisés pour détecter une activité électrique anormale du muscle qui peut survenir dans de nombreuses maladies et affections, notamment la dystrophie musculaire, l'inflammation des muscles, les nerfs pincés, les lésions nerveuses périphériques (dommages aux nerfs des bras et des jambes), la sclérose latérale amyotrophique (SLA ), myasthénie grave, hernie discale et autres.

Pourquoi un test EMG est-il effectué ?

Un EMG est souvent effectué lorsque les patients présentent une faiblesse musculaire inexpliquée.

Qu'est-ce que la myasthénie grave ?

La myasthénie grave est une maladie neuromusculaire auto-immune chronique caractérisée par des symptômes et des signes de divers degrés de faiblesse des muscles squelettiques (volontaires) du corps. Le nom myasthénie grave est d'origine latine et grecque, ce qui signifie littéralement « faiblesse musculaire grave ». Avec les thérapies actuelles, la plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ne sont pas aussi « graves » que son nom l'indique. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ont une espérance de vie normale.

Le symptôme caractéristique de la myasthénie grave est une faiblesse musculaire qui augmente pendant les périodes d'activité et s'améliore après les périodes de repos. Certains muscles tels que ceux qui contrôlent les mouvements des yeux et des paupières, l'expression du visage, la mastication, la parole et la déglutition sont souvent, mais pas toujours, impliqués dans le trouble. Les muscles qui contrôlent la respiration et les mouvements du cou et des membres peuvent être affectés.

Le thymus, qui se trouve dans la région de la poitrine sous le sternum, joue un rôle important dans le développement du système immunitaire au début de la vie. Ses cellules font partie du système immunitaire normal du corps. La glande est quelque peu grosse chez les nourrissons, se développe progressivement jusqu'à la puberté, puis devient plus petite et est remplacée par de la graisse avec l'âge. Chez les adultes atteints de myasthénie grave, le thymus reste gros et anormal. Il contient certains groupes de cellules immunitaires indiquant que l'hyperplasie lymphoïde est une affection qui ne se trouve généralement que dans la rate et les ganglions lymphatiques au cours d'une réponse immunitaire active. Certaines personnes atteintes développent des thymomes (tumeurs du thymus). Les thymomes sont généralement bénins, mais ils peuvent devenir malins (cancéreux).

La relation entre le thymus et la myasthénie grave n'est pas encore entièrement comprise. Les scientifiques pensent que le thymus peut donner des instructions incorrectes au développement des cellules immunitaires, entraînant finalement une auto-immunité et la production d'anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine, ouvrant ainsi la voie à l'attaque de la transmission neuromusculaire.

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Quels signes et symptômes de la myasthénie grave?

Bien que la myasthénie grave puisse affecter :

  1. Muscle volontaire.
  2. Muscles qui contrôlent le mouvement des yeux et des paupières
  3. Expressions faciales. sont communs.

L'apparition de la myasthénie grave peut être soudaine si souvent les signes et les symptômes ne sont pas immédiatement remarqués.

Les premiers symptômes de la myasthénie grave chez la plupart des personnes atteintes de la maladie sont une faiblesse des muscles oculaires, tandis que d'autres peuvent présenter des signes et des symptômes de problèmes de déglutition et de troubles de l'élocution.

Le degré de faiblesse musculaire impliqué dans la myasthénie grave varie considérablement selon les individus, allant d'une forme localisée limitée aux muscles oculaires (myasthénie oculaire), à ​​une forme sévère ou généralisée dans laquelle de nombreux muscles - y compris parfois ceux qui contrôlent la respiration - sont affectés .

Les symptômes de la myasthénie grave, dont le type et la gravité varient, peuvent inclure :

  1. Une ou les deux paupières tombantes (ptosis)
  2. Vision floue ou double (diplopie) due à la faiblesse des muscles qui contrôlent les mouvements oculaires
  3. Instabilité lors de la marche
  4. Modifications des expressions faciales (dysphagie)
  5. Essoufflement
  6. Troubles de la parole (dysarthrie)
  7. Faiblesse dans les bras, les mains, les doigts, les jambes et le cou

Qu'est-ce que la crise myasthénique ? Quels sont les symptômes et signes ? Est-ce que la vie est en danger?

Crise myasthénique se produit lorsque les muscles qui contrôlent la respiration s'affaiblissent au point que la ventilation est inadéquate, ce qui crée une urgence médicale, ce qui nécessite un respirateur pour la ventilation assistée. Chez les personnes dont les muscles respiratoires sont faibles, des crises, ce qui nécessite généralement un traitement médical immédiat. Les crises myasthéniques peuvent être déclenchées par :

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Tendances sur MedicineNet

Qui attrape la myasthénie grave ? Est-ce hérité ? Est-ce contagieux?

  • La myasthénie grave survient dans tous les groupes ethniques et aussi bien chez les femmes que chez les hommes. Généralement, la maladie survient chez les jeunes femmes adultes (moins de 40 ans) et les hommes plus âgés (plus de 60 ans), mais elle peut survenir à tout âge.
  • Dans la myasthénie néonatale, le fœtus peut acquérir des protéines immunitaires (anticorps) d'une mère atteinte de myasthénie grave.Généralement, les cas de myasthénie néonatale sont temporaires et les symptômes de l'enfant disparaissent généralement dans les 2-3 mois suivant la naissance. D'autres enfants développent une myasthénie grave impossible à distinguer des adultes. La myasthénie grave chez les jeunes est rare.
  • La myasthénie grave n'est pas directement héréditaire ni contagieuse. Cependant, parfois, la maladie peut survenir chez plus d'un membre de la même famille.
  • Rarement, les enfants peuvent présenter des signes de myasthénie congénitale ou de syndrome myasthénique congénital. Ce ne sont pas des troubles auto-immuns, mais sont causés par des gènes défectueux qui produisent des protéines anormales au lieu de celles qui produiraient normalement de l'acétylcholine, de l'acétylcholinestérase (l'enzyme qui décompose l'acétylcholine) ou du récepteur de l'acétylcholine et d'autres protéines présentes le long de la membrane musculaire.

Quelles sont les causes de la myasthénie grave?

La myasthénie grave est causée par un défaut de transmission de l'influx nerveux aux muscles. Il se produit lorsque la communication normale entre le nerf et le muscle est interrompue à la jonction neuromusculaire - l'endroit où les cellules nerveuses se connectent aux muscles qu'elles contrôlent. Normalement, lorsque les impulsions traversent le nerf, les terminaisons nerveuses libèrent une substance neurotransmettrice appelée acétylcholine. L'acétylcholine voyage de la jonction neuromusculaire et se lie aux récepteurs de l'acétylcholine qui sont activés et génèrent une contraction musculaire.

Dans la myasthénie grave, les anticorps bloquent, modifient ou détruisent les récepteurs de l'acétylcholine à la jonction neuromusculaire, ce qui empêche la contraction musculaire de se produire. Ces anticorps sont produits par le système immunitaire de l'organisme. La myasthénie grave est une maladie auto-immune parce que le système immunitaire - qui protège normalement le corps contre les organismes étrangers - s'attaque par erreur.

QUESTION

Quelles procédures et quels tests diagnostiquent la myasthénie grave ?

La faiblesse étant un symptôme courant de nombreux autres troubles, le diagnostic de myasthénie grave est souvent manqué ou retardé (parfois jusqu'à deux ans) chez les personnes qui présentent une faiblesse légère ou chez celles dont la faiblesse est limitée à quelques muscles seulement.

les procédures et les tests pour diagnostiquer la myasthénie grave comprennent :

  • Examiner vos antécédents médicaux et effectuer des examens physiques et neurologiques. Le médecin recherchera une altération des mouvements oculaires ou une faiblesse musculaire sans aucun changement dans votre capacité à ressentir les choses. Si le médecin suspecte une myasthénie grave, plusieurs tests sont disponibles pour confirmer le diagnostic.
  • UNE prise de sang spéciale peut détecter la présence de molécules immunitaires ou d'anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave présentent des taux anormalement élevés de ces anticorps. Récemment, un deuxième anticorps – appelé anticorps anti-MuSK – a été trouvé chez environ 30 à 40 % des personnes atteintes de myasthénie grave qui n'ont pas d'anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine. Cet anticorps peut également être testé dans le sang. Cependant, aucun de ces anticorps n'est présent chez certaines personnes atteintes de la maladie. Habituellement, il survient chez les personnes atteintes de myasthénie oculaire.
  • Les test d'édrophonium utilise IV de chlorure d'édrophonium pour soulager très brièvement la faiblesse chez les personnes atteintes de myasthénie grave. Le médicament bloque la dégradation (dégradation) de l'acétylcholine et augmente temporairement les niveaux d'acétylcholine à la jonction neuromusculaire.
  • D'autres méthodes pour confirmer le diagnostic comprennent une version de étude de la conduction nerveuse, qui teste la "fatigue" musculaire spécifique par stimulation nerveuse répétitive. Ce test enregistre l'affaiblissement des réponses musculaires lorsque les nerfs sont stimulés de manière répétitive par de petites impulsions électriques. La stimulation répétitive d'un nerf au cours d'une étude de conduction nerveuse peut démontrer des diminutions progressives du potentiel d'action musculaire en raison d'une altération de la transmission nerf-muscle.
  • Électromyographie à fibre unique (EMG) détecte une altération de la transmission nerf-muscle et mesure le potentiel électrique des cellules musculaires lorsque des fibres musculaires individuelles sont stimulées par des impulsions électriques. Les fibres musculaires de la myasthénie grave, ainsi que d'autres troubles neuromusculaires, ne répondent pas aussi bien aux stimulations électriques répétées que les muscles des personnes normales.
  • Tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) du thorax peut être utilisé pour identifier la présence d'un thymome.
  • Test de la fonction pulmonaire mesure la force respiratoire et aide à prédire si la respiration peut échouer et conduire à une crise myasthénique.

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Quel est le traitement pour la myasthénie grave ?

Généralement, la myasthénie grave peut être gérée. Plusieurs thérapies sont disponibles qui aident à réduire et à améliorer la faiblesse musculaire.

Les médicaments utilisés pour le traitement de la myasthénie grave comprennent :

  • Les agents anticholinestérase, par exemple la néostigmine et le bromure de pyridostigmine (Mestinon), qui aident à améliorer la transmission neuromusculaire et à augmenter la force musculaire.
  • Les immunosuppresseurs, par exemple
  • Ciclosporine, mycophénolate mofétil

Ces médicaments améliorent la force musculaire en supprimant la production d'anticorps anormaux. Ils doivent être étroitement surveillés par votre médecin car ils peuvent provoquer des effets secondaires majeurs.

Ressources sur les maladies auto-immunes
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Quel est le pronostic ?

Avec un traitement, la plupart des personnes atteintes de myasthénie peuvent améliorer considérablement leur faiblesse musculaire et mener une vie normale ou presque normale. Certains cas de myasthénie grave peuvent entrer en rémission - temporairement ou définitivement - et la faiblesse musculaire peut disparaître complètement afin que les médicaments puissent être interrompus. Des rémissions complètes stables et durables sont l'objectif de la thymectomie et peuvent survenir chez environ 50 % des personnes qui subissent cette procédure. Dans quelques cas, la faiblesse grave de la myasthénie peut provoquer une insuffisance respiratoire, ce qui nécessite des soins médicaux d'urgence immédiats.

Quelles recherches sont menées ?

Au sein du gouvernement fédéral, l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS), l'un des Instituts nationaux de la santé (NIH), a la responsabilité principale de mener et de soutenir la recherche sur les troubles du cerveau et du système nerveux, y compris la myasthénie grave.

On a beaucoup appris sur la myasthénie ces dernières années. Les progrès technologiques ont conduit à un diagnostic plus rapide et plus précis, et des thérapies nouvelles et améliorées ont amélioré la gestion de la maladie. On comprend mieux la structure et la fonction de la jonction neuromusculaire, les aspects fondamentaux du thymus et de l'auto-immunité, ainsi que le trouble lui-même. Malgré ces avancées, il reste encore beaucoup à apprendre. Les chercheurs cherchent à comprendre les causes de la réponse auto-immune dans la myasthénie grave et à mieux définir la relation entre la glande thymus et la myasthénie grave.

Différents médicaments sont testés, seuls ou en combinaison avec des thérapies médicamenteuses existantes, pour voir s'ils sont efficaces dans le traitement de la myasthénie grave. Une étude examine l'utilisation du traitement au méthotrexate chez les personnes qui développent des symptômes et des signes de la maladie pendant un traitement à la prednisone. Le médicament supprime l'activité des cellules sanguines qui provoque une inflammation. Une autre étude étudie l'utilisation du rituximab, un anticorps monoclonal contre les cellules B qui fabriquent des anticorps, pour voir s'il diminue certains anticorps qui provoquent l'attaque du système immunitaire contre le système nerveux. Les chercheurs déterminent également si l'éculizumab est sûr et efficace dans le traitement des personnes atteintes de myasthénie grave généralisée qui reçoivent également divers médicaments immunosuppresseurs.

Une autre étude cherche à mieux comprendre la base moléculaire de la transmission synaptique dans le système nerveux. L'objectif de cette étude est d'élargir les connaissances actuelles sur la fonction des récepteurs et d'appliquer ces connaissances au traitement de la myasthénie grave.

La thymectomie est également à l'étude chez les patients atteints de myasthénie grave qui n'ont pas de thymome afin d'évaluer les avantages à long terme que l'intervention chirurgicale peut avoir par rapport au traitement médical seul.

Une étude implique un prélèvement sanguin pour voir si le système immunitaire fabrique des anticorps contre des composants des nerfs et des muscles. Les chercheurs espèrent également savoir si ces anticorps contribuent au développement ou à l'aggravation de la myasthénie grave et d'autres maladies du système nerveux.

Les chercheurs examinent également l'innocuité et l'efficacité de la greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques pour traiter la myasthénie grave réfractaire et sévère. Les participants à cette étude recevront plusieurs jours de traitement à l'aide des médicaments immunosuppresseurs cyclophosphamide et globuline antithymocyte avant de prélever et de congeler certaines de leurs cellules sanguines périphériques. Les cellules sanguines seront ensuite décongelées et perfusées par voie intraveineuse aux individus respectifs, dont les symptômes seront surveillés pendant cinq ans.

Où puis-je obtenir plus d'informations ?

Pour plus d'informations sur les troubles neurologiques ou les programmes de recherche financés par le National Institute of Neurological Disorders and Stroke, contactez le Brain Resources and Information Network (BRAIN) de l'Institut à l'adresse :


Myasthénie grave Symptômes, causes, traitements, pronostic, guérison et espérance de vie

Les EMG peuvent être utilisés pour détecter une activité électrique anormale du muscle qui peut survenir dans de nombreuses maladies et affections, notamment la dystrophie musculaire, l'inflammation des muscles, les nerfs pincés, les lésions nerveuses périphériques (dommages aux nerfs des bras et des jambes), la sclérose latérale amyotrophique (SLA ), myasthénie grave, hernie discale et autres.

Pourquoi un test EMG est-il effectué ?

Un EMG est souvent effectué lorsque les patients présentent une faiblesse musculaire inexpliquée.

Qu'est-ce que la myasthénie grave ?

La myasthénie grave est une maladie neuromusculaire auto-immune chronique caractérisée par des symptômes et des signes de divers degrés de faiblesse des muscles squelettiques (volontaires) du corps. Le nom myasthénie grave est d'origine latine et grecque, ce qui signifie littéralement « faiblesse musculaire grave ». Avec les thérapies actuelles, la plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ne sont pas aussi « graves » que son nom l'indique. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ont une espérance de vie normale.

Le symptôme caractéristique de la myasthénie grave est une faiblesse musculaire qui augmente pendant les périodes d'activité et s'améliore après les périodes de repos. Certains muscles tels que ceux qui contrôlent les mouvements des yeux et des paupières, l'expression du visage, la mastication, la parole et la déglutition sont souvent, mais pas toujours, impliqués dans le trouble. Les muscles qui contrôlent la respiration et les mouvements du cou et des membres peuvent être affectés.

Le thymus, qui se trouve dans la région de la poitrine sous le sternum, joue un rôle important dans le développement du système immunitaire au début de la vie. Ses cellules font partie du système immunitaire normal du corps. La glande est quelque peu grosse chez les nourrissons, se développe progressivement jusqu'à la puberté, puis devient plus petite et est remplacée par de la graisse avec l'âge. Chez les adultes atteints de myasthénie grave, le thymus reste gros et anormal. Il contient certains groupes de cellules immunitaires indiquant que l'hyperplasie lymphoïde est une affection qui ne se trouve généralement que dans la rate et les ganglions lymphatiques au cours d'une réponse immunitaire active. Certaines personnes atteintes développent des thymomes (tumeurs du thymus). Les thymomes sont généralement bénins, mais ils peuvent devenir malins (cancéreux).

La relation entre le thymus et la myasthénie grave n'est pas encore entièrement comprise. Les scientifiques pensent que le thymus peut donner des instructions incorrectes au développement des cellules immunitaires, entraînant finalement une auto-immunité et la production d'anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine, ouvrant ainsi la voie à l'attaque de la transmission neuromusculaire.

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Quels signes et symptômes de la myasthénie grave?

Bien que la myasthénie grave puisse affecter :

  1. Muscle volontaire.
  2. Muscles qui contrôlent le mouvement des yeux et des paupières
  3. Expressions faciales. sont communs.

L'apparition de la myasthénie grave peut être soudaine si souvent les signes et les symptômes ne sont pas immédiatement remarqués.

Les premiers symptômes de la myasthénie grave chez la plupart des personnes atteintes de la maladie sont une faiblesse des muscles oculaires, tandis que d'autres peuvent présenter des signes et des symptômes de problèmes de déglutition et de troubles de l'élocution.

Le degré de faiblesse musculaire impliqué dans la myasthénie grave varie considérablement selon les individus, allant d'une forme localisée limitée aux muscles oculaires (myasthénie oculaire), à ​​une forme sévère ou généralisée dans laquelle de nombreux muscles - y compris parfois ceux qui contrôlent la respiration - sont affectés .

Les symptômes de la myasthénie grave, dont le type et la gravité varient, peuvent inclure :

  1. Une ou les deux paupières tombantes (ptosis)
  2. Vision floue ou double (diplopie) due à la faiblesse des muscles qui contrôlent les mouvements oculaires
  3. Instabilité lors de la marche
  4. Modifications des expressions faciales (dysphagie)
  5. Essoufflement
  6. Troubles de la parole (dysarthrie)
  7. Faiblesse dans les bras, les mains, les doigts, les jambes et le cou

Qu'est-ce que la crise myasthénique ? Quels sont les symptômes et signes ? Est-ce que la vie est en danger?

Crise myasthénique se produit lorsque les muscles qui contrôlent la respiration s'affaiblissent au point que la ventilation est inadéquate, ce qui crée une urgence médicale, ce qui nécessite un respirateur pour la ventilation assistée. Chez les personnes dont les muscles respiratoires sont faibles, des crises, ce qui nécessite généralement un traitement médical immédiat. Les crises myasthéniques peuvent être déclenchées par :

Dernières nouvelles en neurologie

Actualités quotidiennes de la santé

Tendances sur MedicineNet

Qui attrape la myasthénie grave ? Est-ce hérité ? Est-ce contagieux?

  • La myasthénie grave survient dans tous les groupes ethniques et aussi bien chez les femmes que chez les hommes. Généralement, la maladie survient chez les jeunes femmes adultes (moins de 40 ans) et les hommes plus âgés (plus de 60 ans), mais elle peut survenir à tout âge.
  • Dans la myasthénie néonatale, le fœtus peut acquérir des protéines immunitaires (anticorps) d'une mère atteinte de myasthénie grave. Généralement, les cas de myasthénie néonatale sont temporaires et les symptômes de l'enfant disparaissent généralement dans les 2-3 mois suivant la naissance. D'autres enfants développent une myasthénie grave impossible à distinguer des adultes. La myasthénie grave chez les jeunes est rare.
  • La myasthénie grave n'est pas directement héréditaire ni contagieuse. Cependant, parfois, la maladie peut survenir chez plus d'un membre de la même famille.
  • Rarement, les enfants peuvent présenter des signes de myasthénie congénitale ou de syndrome myasthénique congénital. Ce ne sont pas des troubles auto-immuns, mais sont causés par des gènes défectueux qui produisent des protéines anormales au lieu de celles qui produiraient normalement de l'acétylcholine, de l'acétylcholinestérase (l'enzyme qui décompose l'acétylcholine) ou du récepteur de l'acétylcholine et d'autres protéines présentes le long de la membrane musculaire.

Quelles sont les causes de la myasthénie grave?

La myasthénie grave est causée par un défaut de transmission de l'influx nerveux aux muscles. Il se produit lorsque la communication normale entre le nerf et le muscle est interrompue à la jonction neuromusculaire - l'endroit où les cellules nerveuses se connectent aux muscles qu'elles contrôlent. Normalement, lorsque les impulsions traversent le nerf, les terminaisons nerveuses libèrent une substance neurotransmettrice appelée acétylcholine. L'acétylcholine voyage de la jonction neuromusculaire et se lie aux récepteurs de l'acétylcholine qui sont activés et génèrent une contraction musculaire.

Dans la myasthénie grave, les anticorps bloquent, modifient ou détruisent les récepteurs de l'acétylcholine à la jonction neuromusculaire, ce qui empêche la contraction musculaire de se produire. Ces anticorps sont produits par le système immunitaire de l'organisme. La myasthénie grave est une maladie auto-immune parce que le système immunitaire - qui protège normalement le corps contre les organismes étrangers - s'attaque par erreur.

QUESTION

Quelles procédures et quels tests diagnostiquent la myasthénie grave ?

La faiblesse étant un symptôme courant de nombreux autres troubles, le diagnostic de myasthénie grave est souvent manqué ou retardé (parfois jusqu'à deux ans) chez les personnes qui présentent une faiblesse légère ou chez celles dont la faiblesse est limitée à quelques muscles seulement.

les procédures et les tests pour diagnostiquer la myasthénie grave comprennent :

  • Examiner vos antécédents médicaux et effectuer des examens physiques et neurologiques. Le médecin recherchera une altération des mouvements oculaires ou une faiblesse musculaire sans aucun changement dans votre capacité à ressentir les choses. Si le médecin suspecte une myasthénie grave, plusieurs tests sont disponibles pour confirmer le diagnostic.
  • UNE prise de sang spéciale peut détecter la présence de molécules immunitaires ou d'anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave présentent des taux anormalement élevés de ces anticorps. Récemment, un deuxième anticorps – appelé anticorps anti-MuSK – a été trouvé chez environ 30 à 40 % des personnes atteintes de myasthénie grave qui n'ont pas d'anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine. Cet anticorps peut également être testé dans le sang. Cependant, aucun de ces anticorps n'est présent chez certaines personnes atteintes de la maladie. Habituellement, il survient chez les personnes atteintes de myasthénie oculaire.
  • Les test d'édrophonium utilise IV de chlorure d'édrophonium pour soulager très brièvement la faiblesse chez les personnes atteintes de myasthénie grave. Le médicament bloque la dégradation (dégradation) de l'acétylcholine et augmente temporairement les niveaux d'acétylcholine à la jonction neuromusculaire.
  • D'autres méthodes pour confirmer le diagnostic comprennent une version de étude de la conduction nerveuse, qui teste la "fatigue" musculaire spécifique par stimulation nerveuse répétitive. Ce test enregistre l'affaiblissement des réponses musculaires lorsque les nerfs sont stimulés de manière répétitive par de petites impulsions électriques. La stimulation répétitive d'un nerf au cours d'une étude de conduction nerveuse peut démontrer des diminutions progressives du potentiel d'action musculaire en raison d'une altération de la transmission nerf-muscle.
  • Électromyographie à fibre unique (EMG) détecte une altération de la transmission nerf-muscle et mesure le potentiel électrique des cellules musculaires lorsque des fibres musculaires individuelles sont stimulées par des impulsions électriques. Les fibres musculaires de la myasthénie grave, ainsi que d'autres troubles neuromusculaires, ne répondent pas aussi bien aux stimulations électriques répétées que les muscles des personnes normales.
  • Tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) du thorax peut être utilisé pour identifier la présence d'un thymome.
  • Test de la fonction pulmonaire mesure la force respiratoire et aide à prédire si la respiration peut échouer et conduire à une crise myasthénique.

Abonnez-vous au bulletin d'information sur la santé générale de MedicineNet

En cliquant sur Soumettre, j'accepte les conditions générales et la politique de confidentialité de MedicineNet et je comprends que je peux me désinscrire des abonnements de MedicineNet à tout moment.

Quel est le traitement pour la myasthénie grave ?

Généralement, la myasthénie grave peut être gérée. Plusieurs thérapies sont disponibles qui aident à réduire et à améliorer la faiblesse musculaire.

Les médicaments utilisés pour le traitement de la myasthénie grave comprennent :

  • Les agents anticholinestérase, par exemple la néostigmine et le bromure de pyridostigmine (Mestinon), qui aident à améliorer la transmission neuromusculaire et à augmenter la force musculaire.
  • Les immunosuppresseurs, par exemple
  • Ciclosporine, mycophénolate mofétil

Ces médicaments améliorent la force musculaire en supprimant la production d'anticorps anormaux. Ils doivent être étroitement surveillés par votre médecin car ils peuvent provoquer des effets secondaires majeurs.

Ressources sur les maladies auto-immunes
Centres en vedette
Solutions de santé de nos commanditaires

Quel est le pronostic ?

Avec un traitement, la plupart des personnes atteintes de myasthénie peuvent améliorer considérablement leur faiblesse musculaire et mener une vie normale ou presque normale. Certains cas de myasthénie grave peuvent entrer en rémission - temporairement ou définitivement - et la faiblesse musculaire peut disparaître complètement afin que les médicaments puissent être interrompus. Des rémissions complètes stables et durables sont l'objectif de la thymectomie et peuvent survenir chez environ 50 % des personnes qui subissent cette procédure. Dans quelques cas, la faiblesse grave de la myasthénie peut provoquer une insuffisance respiratoire, ce qui nécessite des soins médicaux d'urgence immédiats.

Quelles recherches sont menées ?

Au sein du gouvernement fédéral, l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS), l'un des Instituts nationaux de la santé (NIH), a la responsabilité principale de mener et de soutenir la recherche sur les troubles du cerveau et du système nerveux, y compris la myasthénie grave.

On a beaucoup appris sur la myasthénie ces dernières années. Les progrès technologiques ont conduit à un diagnostic plus rapide et plus précis, et des thérapies nouvelles et améliorées ont amélioré la gestion de la maladie. On comprend mieux la structure et la fonction de la jonction neuromusculaire, les aspects fondamentaux du thymus et de l'auto-immunité, ainsi que le trouble lui-même. Malgré ces avancées, il reste encore beaucoup à apprendre. Les chercheurs cherchent à comprendre les causes de la réponse auto-immune dans la myasthénie grave et à mieux définir la relation entre la glande thymus et la myasthénie grave.

Différents médicaments sont testés, seuls ou en combinaison avec des thérapies médicamenteuses existantes, pour voir s'ils sont efficaces dans le traitement de la myasthénie grave. Une étude examine l'utilisation du traitement au méthotrexate chez les personnes qui développent des symptômes et des signes de la maladie pendant un traitement à la prednisone. Le médicament supprime l'activité des cellules sanguines qui provoque une inflammation. Une autre étude étudie l'utilisation du rituximab, un anticorps monoclonal contre les cellules B qui fabriquent des anticorps, pour voir s'il diminue certains anticorps qui provoquent l'attaque du système immunitaire contre le système nerveux. Les chercheurs déterminent également si l'éculizumab est sûr et efficace dans le traitement des personnes atteintes de myasthénie grave généralisée qui reçoivent également divers médicaments immunosuppresseurs.

Une autre étude cherche à mieux comprendre la base moléculaire de la transmission synaptique dans le système nerveux. L'objectif de cette étude est d'élargir les connaissances actuelles sur la fonction des récepteurs et d'appliquer ces connaissances au traitement de la myasthénie grave.

La thymectomie est également à l'étude chez les patients atteints de myasthénie grave qui n'ont pas de thymome afin d'évaluer les avantages à long terme que l'intervention chirurgicale peut avoir par rapport au traitement médical seul.

Une étude implique un prélèvement sanguin pour voir si le système immunitaire fabrique des anticorps contre des composants des nerfs et des muscles. Les chercheurs espèrent également savoir si ces anticorps contribuent au développement ou à l'aggravation de la myasthénie grave et d'autres maladies du système nerveux.

Les chercheurs examinent également l'innocuité et l'efficacité de la greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques pour traiter la myasthénie grave réfractaire et sévère. Les participants à cette étude recevront plusieurs jours de traitement à l'aide des médicaments immunosuppresseurs cyclophosphamide et globuline antithymocyte avant de prélever et de congeler certaines de leurs cellules sanguines périphériques. Les cellules sanguines seront ensuite décongelées et perfusées par voie intraveineuse aux individus respectifs, dont les symptômes seront surveillés pendant cinq ans.

Où puis-je obtenir plus d'informations ?

Pour plus d'informations sur les troubles neurologiques ou les programmes de recherche financés par le National Institute of Neurological Disorders and Stroke, contactez le Brain Resources and Information Network (BRAIN) de l'Institut à l'adresse :


Myasthénie grave Symptômes, causes, traitements, pronostic, guérison et espérance de vie

Les EMG peuvent être utilisés pour détecter une activité électrique anormale du muscle qui peut survenir dans de nombreuses maladies et affections, notamment la dystrophie musculaire, l'inflammation des muscles, les nerfs pincés, les lésions nerveuses périphériques (dommages aux nerfs des bras et des jambes), la sclérose latérale amyotrophique (SLA ), myasthénie grave, hernie discale et autres.

Pourquoi un test EMG est-il effectué ?

Un EMG est souvent réalisé lorsque les patients présentent une faiblesse musculaire inexpliquée.

Qu'est-ce que la myasthénie grave ?

La myasthénie grave est une maladie neuromusculaire auto-immune chronique caractérisée par des symptômes et des signes de divers degrés de faiblesse des muscles squelettiques (volontaires) du corps. Le nom myasthénie grave est d'origine latine et grecque, ce qui signifie littéralement « faiblesse musculaire grave ». Avec les thérapies actuelles, la plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ne sont pas aussi « graves » que son nom l'indique. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ont une espérance de vie normale.

Le symptôme caractéristique de la myasthénie grave est une faiblesse musculaire qui augmente pendant les périodes d'activité et s'améliore après les périodes de repos. Certains muscles tels que ceux qui contrôlent les mouvements des yeux et des paupières, l'expression du visage, la mastication, la parole et la déglutition sont souvent, mais pas toujours, impliqués dans le trouble. Les muscles qui contrôlent la respiration et les mouvements du cou et des membres peuvent être affectés.

Le thymus, qui se trouve dans la région de la poitrine sous le sternum, joue un rôle important dans le développement du système immunitaire au début de la vie. Ses cellules font partie du système immunitaire normal du corps. La glande est quelque peu grosse chez les nourrissons, se développe progressivement jusqu'à la puberté, puis devient plus petite et est remplacée par de la graisse avec l'âge. Chez les adultes atteints de myasthénie grave, le thymus reste gros et anormal. Il contient certains groupes de cellules immunitaires indiquant que l'hyperplasie lymphoïde est une affection qui ne se trouve généralement que dans la rate et les ganglions lymphatiques au cours d'une réponse immunitaire active. Certaines personnes atteintes développent des thymomes (tumeurs du thymus). Les thymomes sont généralement bénins, mais ils peuvent devenir malins (cancéreux).

La relation entre le thymus et la myasthénie grave n'est pas encore entièrement comprise. Les scientifiques pensent que le thymus peut donner des instructions incorrectes au développement des cellules immunitaires, entraînant finalement une auto-immunité et la production d'anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine, ouvrant ainsi la voie à l'attaque de la transmission neuromusculaire.

DIAPORAMA

Quels signes et symptômes de la myasthénie grave?

Bien que la myasthénie grave puisse affecter :

  1. musculaire volontaire.
  2. Muscles qui contrôlent le mouvement des yeux et des paupières
  3. Expressions faciales. sont communs.

L'apparition de la myasthénie grave peut être soudaine si souvent les signes et les symptômes ne sont pas immédiatement remarqués.

Les premiers symptômes de la myasthénie grave chez la plupart des personnes atteintes de la maladie sont une faiblesse des muscles oculaires, tandis que d'autres peuvent présenter des signes et des symptômes de problèmes de déglutition et de troubles de l'élocution.

Le degré de faiblesse musculaire impliqué dans la myasthénie grave varie considérablement d'un individu à l'autre, allant d'une forme localisée limitée aux muscles oculaires (myasthénie oculaire) à une forme sévère ou généralisée dans laquelle de nombreux muscles - y compris parfois ceux qui contrôlent la respiration - sont affectés .

Les symptômes de la myasthénie grave, dont le type et la gravité varient, peuvent inclure :

  1. Une ou les deux paupières tombantes (ptosis)
  2. Vision floue ou double (diplopie) due à la faiblesse des muscles qui contrôlent les mouvements oculaires
  3. Instabilité lors de la marche
  4. Modifications des expressions faciales (dysphagie)
  5. Essoufflement
  6. Troubles de la parole (dysarthrie)
  7. Faiblesse dans les bras, les mains, les doigts, les jambes et le cou

Qu'est-ce que la crise myasthénique ? Quels sont les symptômes et signes ? Est-ce que la vie est en danger?

Crise myasthénique se produit lorsque les muscles qui contrôlent la respiration s'affaiblissent au point que la ventilation est inadéquate, ce qui crée une urgence médicale, ce qui nécessite un respirateur pour la ventilation assistée. Chez les personnes dont les muscles respiratoires sont faibles, des crises, ce qui nécessite généralement un traitement médical immédiat. Les crises myasthéniques peuvent être déclenchées par :

Dernières nouvelles en neurologie

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Qui attrape la myasthénie grave ? Est-ce hérité ? Est-ce contagieux?

  • La myasthénie grave survient dans tous les groupes ethniques et aussi bien chez les femmes que chez les hommes. Généralement, la maladie survient chez les jeunes femmes adultes (moins de 40 ans) et les hommes plus âgés (plus de 60 ans), mais elle peut survenir à tout âge.
  • Dans la myasthénie néonatale, le fœtus peut acquérir des protéines immunitaires (anticorps) d'une mère atteinte de myasthénie grave. Généralement, les cas de myasthénie néonatale sont temporaires et les symptômes de l'enfant disparaissent généralement dans les 2-3 mois suivant la naissance. D'autres enfants développent une myasthénie grave impossible à distinguer des adultes. La myasthénie grave chez les jeunes est rare.
  • La myasthénie grave n'est pas directement héréditaire ni contagieuse. Cependant, parfois, la maladie peut survenir chez plus d'un membre de la même famille.
  • Rarement, les enfants peuvent présenter des signes de myasthénie congénitale ou de syndrome myasthénique congénital. Ce ne sont pas des troubles auto-immuns, mais sont causés par des gènes défectueux qui produisent des protéines anormales au lieu de celles qui produiraient normalement de l'acétylcholine, de l'acétylcholinestérase (l'enzyme qui décompose l'acétylcholine) ou du récepteur de l'acétylcholine et d'autres protéines présentes le long de la membrane musculaire.

Quelles sont les causes de la myasthénie grave?

La myasthénie grave est causée par un défaut de transmission de l'influx nerveux aux muscles. Il se produit lorsque la communication normale entre le nerf et le muscle est interrompue à la jonction neuromusculaire - l'endroit où les cellules nerveuses se connectent aux muscles qu'elles contrôlent. Normalement, lorsque les impulsions traversent le nerf, les terminaisons nerveuses libèrent une substance neurotransmettrice appelée acétylcholine. L'acétylcholine voyage de la jonction neuromusculaire et se lie aux récepteurs de l'acétylcholine qui sont activés et génèrent une contraction musculaire.

Dans la myasthénie grave, les anticorps bloquent, modifient ou détruisent les récepteurs de l'acétylcholine à la jonction neuromusculaire, ce qui empêche la contraction musculaire de se produire. Ces anticorps sont produits par le système immunitaire de l'organisme. La myasthénie grave est une maladie auto-immune parce que le système immunitaire - qui protège normalement le corps contre les organismes étrangers - s'attaque par erreur.

QUESTION

Quelles procédures et quels tests diagnostiquent la myasthénie grave ?

La faiblesse étant un symptôme courant de nombreux autres troubles, le diagnostic de myasthénie grave est souvent manqué ou retardé (parfois jusqu'à deux ans) chez les personnes qui présentent une faiblesse légère ou chez celles dont la faiblesse est limitée à quelques muscles seulement.

les procédures et les tests pour diagnostiquer la myasthénie grave comprennent :

  • Examiner vos antécédents médicaux et effectuer des examens physiques et neurologiques. Le médecin recherchera une altération des mouvements oculaires ou une faiblesse musculaire sans aucun changement dans votre capacité à ressentir les choses. Si le médecin suspecte une myasthénie grave, plusieurs tests sont disponibles pour confirmer le diagnostic.
  • UNE prise de sang spéciale peut détecter la présence de molécules immunitaires ou d'anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave présentent des taux anormalement élevés de ces anticorps. Récemment, un deuxième anticorps – appelé anticorps anti-MuSK – a été trouvé chez environ 30 à 40 % des personnes atteintes de myasthénie grave qui n'ont pas d'anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine. Cet anticorps peut également être testé dans le sang. Cependant, aucun de ces anticorps n'est présent chez certaines personnes atteintes de la maladie. Habituellement, il survient chez les personnes atteintes de myasthénie oculaire.
  • Les test d'édrophonium utilise IV de chlorure d'édrophonium pour soulager très brièvement la faiblesse chez les personnes atteintes de myasthénie grave. Le médicament bloque la dégradation (dégradation) de l'acétylcholine et augmente temporairement les niveaux d'acétylcholine à la jonction neuromusculaire.
  • D'autres méthodes pour confirmer le diagnostic comprennent une version de étude de la conduction nerveuse, qui teste la "fatigue" musculaire spécifique par stimulation nerveuse répétitive. Ce test enregistre l'affaiblissement des réponses musculaires lorsque les nerfs sont stimulés de manière répétitive par de petites impulsions électriques. La stimulation répétitive d'un nerf au cours d'une étude de conduction nerveuse peut démontrer des diminutions progressives du potentiel d'action musculaire en raison d'une altération de la transmission de nerf à muscle.
  • Électromyographie à fibre unique (EMG) détecte une altération de la transmission nerf-muscle et mesure le potentiel électrique des cellules musculaires lorsque des fibres musculaires individuelles sont stimulées par des impulsions électriques. Les fibres musculaires de la myasthénie grave, ainsi que d'autres troubles neuromusculaires, ne répondent pas aussi bien aux stimulations électriques répétées que les muscles des personnes normales.
  • Tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) du thorax peut être utilisé pour identifier la présence d'un thymome.
  • Test de la fonction pulmonaire mesure la force respiratoire et aide à prédire si la respiration peut échouer et conduire à une crise myasthénique.

Abonnez-vous au bulletin d'information sur la santé générale de MedicineNet

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Quel est le traitement pour la myasthénie grave ?

Généralement, la myasthénie grave peut être gérée. Plusieurs thérapies sont disponibles qui aident à réduire et à améliorer la faiblesse musculaire.

Les médicaments utilisés pour le traitement de la myasthénie grave comprennent :

  • Les agents anticholinestérase, par exemple, la néostigmine et le bromure de pyridostigmine (Mestinon), qui aident à améliorer la transmission neuromusculaire et à augmenter la force musculaire.
  • Les immunosuppresseurs, par exemple
  • Ciclosporine, mycophénolate mofétil

Ces médicaments améliorent la force musculaire en supprimant la production d'anticorps anormaux. Ils doivent être étroitement surveillés par votre médecin car ils peuvent provoquer des effets secondaires majeurs.

Ressources sur les maladies auto-immunes
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Quel est le pronostic ?

Avec un traitement, la plupart des personnes atteintes de myasthénie peuvent améliorer considérablement leur faiblesse musculaire et mener une vie normale ou presque normale. Certains cas de myasthénie grave peuvent entrer en rémission - temporairement ou définitivement - et la faiblesse musculaire peut disparaître complètement afin que les médicaments puissent être interrompus. Des rémissions complètes stables et durables sont l'objectif de la thymectomie et peuvent survenir chez environ 50 % des personnes qui subissent cette procédure. Dans quelques cas, la faiblesse grave de la myasthénie peut provoquer une insuffisance respiratoire, ce qui nécessite des soins médicaux d'urgence immédiats.

Quelles recherches sont menées ?

Au sein du gouvernement fédéral, l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS), l'un des Instituts nationaux de la santé (NIH), a la responsabilité principale de mener et de soutenir la recherche sur les troubles du cerveau et du système nerveux, y compris la myasthénie grave.

On a beaucoup appris sur la myasthénie ces dernières années. Les progrès technologiques ont conduit à un diagnostic plus rapide et plus précis, et des thérapies nouvelles et améliorées ont amélioré la gestion de la maladie. On comprend mieux la structure et la fonction de la jonction neuromusculaire, les aspects fondamentaux du thymus et de l'auto-immunité, ainsi que le trouble lui-même. Malgré ces avancées, il reste encore beaucoup à apprendre. Les chercheurs cherchent à comprendre les causes de la réponse auto-immune dans la myasthénie grave et à mieux définir la relation entre la glande thymus et la myasthénie grave.

Différents médicaments sont testés, seuls ou en combinaison avec des thérapies médicamenteuses existantes, pour voir s'ils sont efficaces dans le traitement de la myasthénie grave. Une étude examine l'utilisation du traitement au méthotrexate chez les personnes qui développent des symptômes et des signes de la maladie pendant un traitement à la prednisone. Le médicament supprime l'activité des cellules sanguines qui provoque une inflammation. Une autre étude étudie l'utilisation du rituximab, un anticorps monoclonal contre les cellules B qui fabriquent des anticorps, pour voir s'il diminue certains anticorps qui provoquent l'attaque du système immunitaire contre le système nerveux. Les chercheurs déterminent également si l'éculizumab est sûr et efficace dans le traitement des personnes atteintes de myasthénie grave généralisée qui reçoivent également divers médicaments immunosuppresseurs.

Une autre étude cherche à mieux comprendre la base moléculaire de la transmission synaptique dans le système nerveux. L'objectif de cette étude est d'élargir les connaissances actuelles sur la fonction des récepteurs et d'appliquer ces connaissances au traitement de la myasthénie grave.

La thymectomie est également à l'étude chez les patients atteints de myasthénie grave qui n'ont pas de thymome afin d'évaluer les avantages à long terme que l'intervention chirurgicale peut avoir par rapport au traitement médical seul.

Une étude implique un prélèvement sanguin pour voir si le système immunitaire fabrique des anticorps contre des composants des nerfs et des muscles. Les chercheurs espèrent également savoir si ces anticorps contribuent au développement ou à l'aggravation de la myasthénie grave et d'autres maladies du système nerveux.

Les chercheurs examinent également l'innocuité et l'efficacité de la greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques pour traiter la myasthénie grave réfractaire et sévère. Les participants à cette étude recevront plusieurs jours de traitement à l'aide des médicaments immunosuppresseurs cyclophosphamide et globuline antithymocyte avant de prélever et de congeler certaines de leurs cellules sanguines périphériques. Les cellules sanguines seront ensuite décongelées et perfusées par voie intraveineuse aux individus respectifs, dont les symptômes seront surveillés pendant cinq ans.

Où puis-je obtenir plus d'informations ?

Pour plus d'informations sur les troubles neurologiques ou les programmes de recherche financés par le National Institute of Neurological Disorders and Stroke, contactez le Brain Resources and Information Network (BRAIN) de l'Institut à l'adresse :


Myasthénie grave Symptômes, causes, traitements, pronostic, guérison et espérance de vie

Les EMG peuvent être utilisés pour détecter une activité électrique anormale du muscle qui peut survenir dans de nombreuses maladies et affections, notamment la dystrophie musculaire, l'inflammation des muscles, les nerfs pincés, les lésions nerveuses périphériques (dommages aux nerfs des bras et des jambes), la sclérose latérale amyotrophique (SLA ), myasthénie grave, hernie discale et autres.

Pourquoi un test EMG est-il effectué ?

Un EMG est souvent réalisé lorsque les patients présentent une faiblesse musculaire inexpliquée.

Qu'est-ce que la myasthénie grave ?

La myasthénie grave est une maladie neuromusculaire auto-immune chronique caractérisée par des symptômes et des signes de divers degrés de faiblesse des muscles squelettiques (volontaires) du corps. Le nom myasthénie grave est d'origine latine et grecque, ce qui signifie littéralement « faiblesse musculaire grave ». Avec les thérapies actuelles, la plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ne sont pas aussi « graves » que son nom l'indique. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ont une espérance de vie normale.

Le symptôme caractéristique de la myasthénie grave est une faiblesse musculaire qui augmente pendant les périodes d'activité et s'améliore après les périodes de repos. Certains muscles tels que ceux qui contrôlent les mouvements des yeux et des paupières, l'expression du visage, la mastication, la parole et la déglutition sont souvent, mais pas toujours, impliqués dans le trouble. Les muscles qui contrôlent la respiration et les mouvements du cou et des membres peuvent être affectés.

Le thymus, qui se trouve dans la région de la poitrine sous le sternum, joue un rôle important dans le développement du système immunitaire au début de la vie. Ses cellules font partie du système immunitaire normal du corps. La glande est quelque peu grosse chez les nourrissons, se développe progressivement jusqu'à la puberté, puis devient plus petite et est remplacée par de la graisse avec l'âge. Chez les adultes atteints de myasthénie grave, le thymus reste gros et anormal. Il contient certains groupes de cellules immunitaires indiquant que l'hyperplasie lymphoïde est une affection qui ne se trouve généralement que dans la rate et les ganglions lymphatiques au cours d'une réponse immunitaire active. Certaines personnes atteintes développent des thymomes (tumeurs du thymus). Les thymomes sont généralement bénins, mais ils peuvent devenir malins (cancéreux).

La relation entre le thymus et la myasthénie grave n'est pas encore entièrement comprise. Les scientifiques pensent que le thymus peut donner des instructions incorrectes au développement des cellules immunitaires, entraînant finalement une auto-immunité et la production d'anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine, ouvrant ainsi la voie à l'attaque de la transmission neuromusculaire.

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Quels signes et symptômes de la myasthénie grave?

Bien que la myasthénie grave puisse affecter :

  1. musculaire volontaire.
  2. Muscles qui contrôlent le mouvement des yeux et des paupières
  3. Expressions faciales. sont communs.

L'apparition de la myasthénie grave peut être soudaine si souvent les signes et les symptômes ne sont pas immédiatement remarqués.

Les premiers symptômes de la myasthénie grave chez la plupart des personnes atteintes de la maladie sont une faiblesse des muscles oculaires, tandis que d'autres peuvent présenter des signes et des symptômes de problèmes de déglutition et de troubles de l'élocution.

Le degré de faiblesse musculaire impliqué dans la myasthénie grave varie considérablement d'un individu à l'autre, allant d'une forme localisée limitée aux muscles oculaires (myasthénie oculaire) à une forme sévère ou généralisée dans laquelle de nombreux muscles - y compris parfois ceux qui contrôlent la respiration - sont affectés .

Les symptômes de la myasthénie grave, dont le type et la gravité varient, peuvent inclure :

  1. Une ou les deux paupières tombantes (ptosis)
  2. Vision floue ou double (diplopie) due à la faiblesse des muscles qui contrôlent les mouvements oculaires
  3. Instabilité lors de la marche
  4. Modifications des expressions faciales (dysphagie)
  5. Essoufflement
  6. Troubles de la parole (dysarthrie)
  7. Faiblesse dans les bras, les mains, les doigts, les jambes et le cou

Qu'est-ce que la crise myasthénique ? Quels sont les symptômes et signes ? Est-ce que la vie est en danger?

Crise myasthénique se produit lorsque les muscles qui contrôlent la respiration s'affaiblissent au point que la ventilation est inadéquate, ce qui crée une urgence médicale, ce qui nécessite un respirateur pour la ventilation assistée. Chez les personnes dont les muscles respiratoires sont faibles, des crises, ce qui nécessite généralement un traitement médical immédiat. Les crises myasthéniques peuvent être déclenchées par :

Dernières nouvelles en neurologie

Actualités quotidiennes de la santé

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Qui attrape la myasthénie grave ? Est-ce hérité ? Est-ce contagieux?

  • La myasthénie grave survient dans tous les groupes ethniques et aussi bien chez les femmes que chez les hommes. Généralement, la maladie survient chez les jeunes femmes adultes (moins de 40 ans) et les hommes plus âgés (plus de 60 ans), mais elle peut survenir à tout âge.
  • Dans la myasthénie néonatale, le fœtus peut acquérir des protéines immunitaires (anticorps) d'une mère atteinte de myasthénie grave. Généralement, les cas de myasthénie néonatale sont temporaires et les symptômes de l'enfant disparaissent généralement dans les 2-3 mois suivant la naissance. D'autres enfants développent une myasthénie grave impossible à distinguer des adultes. La myasthénie grave chez les jeunes est rare.
  • La myasthénie grave n'est pas directement héréditaire ni contagieuse. Cependant, parfois, la maladie peut survenir chez plus d'un membre de la même famille.
  • Rarement, les enfants peuvent présenter des signes de myasthénie congénitale ou de syndrome myasthénique congénital. Ce ne sont pas des troubles auto-immuns, mais sont causés par des gènes défectueux qui produisent des protéines anormales au lieu de celles qui produiraient normalement de l'acétylcholine, de l'acétylcholinestérase (l'enzyme qui décompose l'acétylcholine) ou du récepteur de l'acétylcholine et d'autres protéines présentes le long de la membrane musculaire.

Quelles sont les causes de la myasthénie grave?

La myasthénie grave est causée par un défaut de transmission de l'influx nerveux aux muscles. Il se produit lorsque la communication normale entre le nerf et le muscle est interrompue à la jonction neuromusculaire - l'endroit où les cellules nerveuses se connectent aux muscles qu'elles contrôlent. Normalement, lorsque les impulsions traversent le nerf, les terminaisons nerveuses libèrent une substance neurotransmettrice appelée acétylcholine. L'acétylcholine voyage de la jonction neuromusculaire et se lie aux récepteurs de l'acétylcholine qui sont activés et génèrent une contraction musculaire.

Dans la myasthénie grave, les anticorps bloquent, modifient ou détruisent les récepteurs de l'acétylcholine à la jonction neuromusculaire, ce qui empêche la contraction musculaire de se produire. Ces anticorps sont produits par le système immunitaire de l'organisme. La myasthénie grave est une maladie auto-immune parce que le système immunitaire - qui protège normalement le corps contre les organismes étrangers - s'attaque par erreur.

QUESTION

Quelles procédures et quels tests diagnostiquent la myasthénie grave ?

La faiblesse étant un symptôme courant de nombreux autres troubles, le diagnostic de myasthénie grave est souvent manqué ou retardé (parfois jusqu'à deux ans) chez les personnes qui présentent une faiblesse légère ou chez celles dont la faiblesse est limitée à quelques muscles seulement.

les procédures et les tests pour diagnostiquer la myasthénie grave comprennent :

  • Examiner vos antécédents médicaux et effectuer des examens physiques et neurologiques. Le médecin recherchera une altération des mouvements oculaires ou une faiblesse musculaire sans aucun changement dans votre capacité à ressentir les choses. Si le médecin suspecte une myasthénie grave, plusieurs tests sont disponibles pour confirmer le diagnostic.
  • UNE prise de sang spéciale peut détecter la présence de molécules immunitaires ou d'anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave présentent des taux anormalement élevés de ces anticorps. Récemment, un deuxième anticorps – appelé anticorps anti-MuSK – a été trouvé chez environ 30 à 40 % des personnes atteintes de myasthénie grave qui n'ont pas d'anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine. Cet anticorps peut également être testé dans le sang. Cependant, aucun de ces anticorps n'est présent chez certaines personnes atteintes de la maladie. Habituellement, il survient chez les personnes atteintes de myasthénie oculaire.
  • Les test d'édrophonium utilise IV de chlorure d'édrophonium pour soulager très brièvement la faiblesse chez les personnes atteintes de myasthénie grave. Le médicament bloque la dégradation (dégradation) de l'acétylcholine et augmente temporairement les niveaux d'acétylcholine à la jonction neuromusculaire.
  • D'autres méthodes pour confirmer le diagnostic comprennent une version de étude de la conduction nerveuse, qui teste la "fatigue" musculaire spécifique par stimulation nerveuse répétitive. Ce test enregistre l'affaiblissement des réponses musculaires lorsque les nerfs sont stimulés de manière répétitive par de petites impulsions électriques. La stimulation répétitive d'un nerf au cours d'une étude de conduction nerveuse peut démontrer des diminutions progressives du potentiel d'action musculaire en raison d'une altération de la transmission de nerf à muscle.
  • Électromyographie à fibre unique (EMG) détecte une altération de la transmission nerf-muscle et mesure le potentiel électrique des cellules musculaires lorsque des fibres musculaires individuelles sont stimulées par des impulsions électriques. Les fibres musculaires de la myasthénie grave, ainsi que d'autres troubles neuromusculaires, ne répondent pas aussi bien aux stimulations électriques répétées que les muscles des personnes normales.
  • Tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) du thorax peut être utilisé pour identifier la présence d'un thymome.
  • Test de la fonction pulmonaire mesure la force respiratoire et aide à prédire si la respiration peut échouer et conduire à une crise myasthénique.

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Quel est le traitement pour la myasthénie grave ?

Généralement, la myasthénie grave peut être gérée. Plusieurs thérapies sont disponibles qui aident à réduire et à améliorer la faiblesse musculaire.

Les médicaments utilisés pour le traitement de la myasthénie grave comprennent :

  • Les agents anticholinestérase, par exemple, la néostigmine et le bromure de pyridostigmine (Mestinon), qui aident à améliorer la transmission neuromusculaire et à augmenter la force musculaire.
  • Les immunosuppresseurs, par exemple
  • Ciclosporine, mycophénolate mofétil

Ces médicaments améliorent la force musculaire en supprimant la production d'anticorps anormaux. Ils doivent être étroitement surveillés par votre médecin car ils peuvent provoquer des effets secondaires majeurs.

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Quel est le pronostic ?

Avec un traitement, la plupart des personnes atteintes de myasthénie peuvent améliorer considérablement leur faiblesse musculaire et mener une vie normale ou presque normale. Certains cas de myasthénie grave peuvent entrer en rémission - temporairement ou définitivement - et la faiblesse musculaire peut disparaître complètement afin que les médicaments puissent être interrompus. Des rémissions complètes stables et durables sont l'objectif de la thymectomie et peuvent survenir chez environ 50 % des personnes qui subissent cette procédure. Dans quelques cas, la faiblesse grave de la myasthénie peut provoquer une insuffisance respiratoire, ce qui nécessite des soins médicaux d'urgence immédiats.

Quelles recherches sont menées ?

Au sein du gouvernement fédéral, l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS), l'un des Instituts nationaux de la santé (NIH), a la responsabilité principale de mener et de soutenir la recherche sur les troubles du cerveau et du système nerveux, y compris la myasthénie grave.

On a beaucoup appris sur la myasthénie ces dernières années. Les progrès technologiques ont conduit à un diagnostic plus rapide et plus précis, et des thérapies nouvelles et améliorées ont amélioré la gestion de la maladie. On comprend mieux la structure et la fonction de la jonction neuromusculaire, les aspects fondamentaux du thymus et de l'auto-immunité, ainsi que le trouble lui-même. Malgré ces avancées, il reste encore beaucoup à apprendre. Les chercheurs cherchent à comprendre les causes de la réponse auto-immune dans la myasthénie grave et à mieux définir la relation entre la glande thymus et la myasthénie grave.

Différents médicaments sont testés, seuls ou en combinaison avec des thérapies médicamenteuses existantes, pour voir s'ils sont efficaces dans le traitement de la myasthénie grave. Une étude examine l'utilisation du traitement au méthotrexate chez les personnes qui développent des symptômes et des signes de la maladie pendant un traitement à la prednisone. Le médicament supprime l'activité des cellules sanguines qui provoque une inflammation. Une autre étude étudie l'utilisation du rituximab, un anticorps monoclonal contre les cellules B qui fabriquent des anticorps, pour voir s'il diminue certains anticorps qui provoquent l'attaque du système immunitaire contre le système nerveux. Les chercheurs déterminent également si l'éculizumab est sûr et efficace dans le traitement des personnes atteintes de myasthénie grave généralisée qui reçoivent également divers médicaments immunosuppresseurs.

Une autre étude cherche à mieux comprendre la base moléculaire de la transmission synaptique dans le système nerveux. L'objectif de cette étude est d'élargir les connaissances actuelles sur la fonction des récepteurs et d'appliquer ces connaissances au traitement de la myasthénie grave.

La thymectomie est également à l'étude chez les patients atteints de myasthénie grave qui n'ont pas de thymome afin d'évaluer les avantages à long terme que l'intervention chirurgicale peut avoir par rapport au traitement médical seul.

Une étude implique un prélèvement sanguin pour voir si le système immunitaire fabrique des anticorps contre des composants des nerfs et des muscles. Les chercheurs espèrent également savoir si ces anticorps contribuent au développement ou à l'aggravation de la myasthénie grave et d'autres maladies du système nerveux.

Les chercheurs examinent également l'innocuité et l'efficacité de la greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques pour traiter la myasthénie grave réfractaire et sévère. Les participants à cette étude recevront plusieurs jours de traitement à l'aide des médicaments immunosuppresseurs cyclophosphamide et globuline antithymocyte avant de prélever et de congeler certaines de leurs cellules sanguines périphériques. Les cellules sanguines seront ensuite décongelées et perfusées par voie intraveineuse aux individus respectifs, dont les symptômes seront surveillés pendant cinq ans.

Où puis-je obtenir plus d'informations ?

Pour plus d'informations sur les troubles neurologiques ou les programmes de recherche financés par le National Institute of Neurological Disorders and Stroke, contactez le Brain Resources and Information Network (BRAIN) de l'Institut à l'adresse :


Myasthénie grave Symptômes, causes, traitements, pronostic, guérison et espérance de vie

Les EMG peuvent être utilisés pour détecter une activité électrique anormale du muscle qui peut survenir dans de nombreuses maladies et affections, notamment la dystrophie musculaire, l'inflammation des muscles, les nerfs pincés, les lésions nerveuses périphériques (dommages aux nerfs des bras et des jambes), la sclérose latérale amyotrophique (SLA ), myasthénie grave, hernie discale et autres.

Pourquoi un test EMG est-il effectué ?

Un EMG est souvent réalisé lorsque les patients présentent une faiblesse musculaire inexpliquée.

Qu'est-ce que la myasthénie grave ?

La myasthénie grave est une maladie neuromusculaire auto-immune chronique caractérisée par des symptômes et des signes de divers degrés de faiblesse des muscles squelettiques (volontaires) du corps. Le nom myasthénie grave est d'origine latine et grecque, ce qui signifie littéralement « faiblesse musculaire grave ». Avec les thérapies actuelles, la plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ne sont pas aussi « graves » que son nom l'indique. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave ont une espérance de vie normale.

Le symptôme caractéristique de la myasthénie grave est une faiblesse musculaire qui augmente pendant les périodes d'activité et s'améliore après les périodes de repos. Certains muscles tels que ceux qui contrôlent les mouvements des yeux et des paupières, l'expression du visage, la mastication, la parole et la déglutition sont souvent, mais pas toujours, impliqués dans le trouble. Les muscles qui contrôlent la respiration et les mouvements du cou et des membres peuvent être affectés.

Le thymus, qui se trouve dans la région de la poitrine sous le sternum, joue un rôle important dans le développement du système immunitaire au début de la vie. Ses cellules font partie du système immunitaire normal du corps. La glande est quelque peu grosse chez les nourrissons, se développe progressivement jusqu'à la puberté, puis devient plus petite et est remplacée par de la graisse avec l'âge. Chez les adultes atteints de myasthénie grave, le thymus reste gros et anormal. Il contient certains groupes de cellules immunitaires indiquant que l'hyperplasie lymphoïde est une affection qui ne se trouve généralement que dans la rate et les ganglions lymphatiques au cours d'une réponse immunitaire active. Certaines personnes atteintes développent des thymomes (tumeurs du thymus). Les thymomes sont généralement bénins, mais ils peuvent devenir malins (cancéreux).

La relation entre le thymus et la myasthénie grave n'est pas encore entièrement comprise. Les scientifiques pensent que le thymus peut donner des instructions incorrectes au développement des cellules immunitaires, entraînant finalement une auto-immunité et la production d'anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine, ouvrant ainsi la voie à l'attaque de la transmission neuromusculaire.

DIAPORAMA

Quels signes et symptômes de la myasthénie grave?

Bien que la myasthénie grave puisse affecter :

  1. musculaire volontaire.
  2. Muscles qui contrôlent le mouvement des yeux et des paupières
  3. Expressions faciales. sont communs.

L'apparition de la myasthénie grave peut être soudaine si souvent les signes et les symptômes ne sont pas immédiatement remarqués.

Les premiers symptômes de la myasthénie grave chez la plupart des personnes atteintes de la maladie sont une faiblesse des muscles oculaires, tandis que d'autres peuvent présenter des signes et des symptômes de problèmes de déglutition et de troubles de l'élocution.

Le degré de faiblesse musculaire impliqué dans la myasthénie grave varie considérablement d'un individu à l'autre, allant d'une forme localisée limitée aux muscles oculaires (myasthénie oculaire) à une forme sévère ou généralisée dans laquelle de nombreux muscles - y compris parfois ceux qui contrôlent la respiration - sont affectés .

Les symptômes de la myasthénie grave, dont le type et la gravité varient, peuvent inclure :

  1. Une ou les deux paupières tombantes (ptosis)
  2. Vision floue ou double (diplopie) due à la faiblesse des muscles qui contrôlent les mouvements oculaires
  3. Instabilité lors de la marche
  4. Modifications des expressions faciales (dysphagie)
  5. Essoufflement
  6. Troubles de la parole (dysarthrie)
  7. Faiblesse dans les bras, les mains, les doigts, les jambes et le cou

Qu'est-ce que la crise myasthénique ? Quels sont les symptômes et signes ? Est-ce que la vie est en danger?

Crise myasthénique se produit lorsque les muscles qui contrôlent la respiration s'affaiblissent au point que la ventilation est inadéquate, ce qui crée une urgence médicale, ce qui nécessite un respirateur pour la ventilation assistée. Chez les personnes dont les muscles respiratoires sont faibles, des crises, ce qui nécessite généralement un traitement médical immédiat. Les crises myasthéniques peuvent être déclenchées par :

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Qui attrape la myasthénie grave ? Est-ce hérité ? Est-ce contagieux?

  • La myasthénie grave survient dans tous les groupes ethniques et aussi bien chez les femmes que chez les hommes. Généralement, la maladie survient chez les jeunes femmes adultes (moins de 40 ans) et les hommes plus âgés (plus de 60 ans), mais elle peut survenir à tout âge.
  • Dans la myasthénie néonatale, le fœtus peut acquérir des protéines immunitaires (anticorps) d'une mère atteinte de myasthénie grave. Généralement, les cas de myasthénie néonatale sont temporaires et les symptômes de l'enfant disparaissent généralement dans les 2-3 mois suivant la naissance. D'autres enfants développent une myasthénie grave impossible à distinguer des adultes. La myasthénie grave chez les jeunes est rare.
  • La myasthénie grave n'est pas directement héréditaire ni contagieuse. Cependant, parfois, la maladie peut survenir chez plus d'un membre de la même famille.
  • Rarement, les enfants peuvent présenter des signes de myasthénie congénitale ou de syndrome myasthénique congénital. Ce ne sont pas des troubles auto-immuns, mais sont causés par des gènes défectueux qui produisent des protéines anormales au lieu de celles qui produiraient normalement de l'acétylcholine, de l'acétylcholinestérase (l'enzyme qui décompose l'acétylcholine) ou du récepteur de l'acétylcholine et d'autres protéines présentes le long de la membrane musculaire.

Quelles sont les causes de la myasthénie grave?

La myasthénie grave est causée par un défaut de transmission de l'influx nerveux aux muscles. Il se produit lorsque la communication normale entre le nerf et le muscle est interrompue à la jonction neuromusculaire - l'endroit où les cellules nerveuses se connectent aux muscles qu'elles contrôlent. Normalement, lorsque les impulsions traversent le nerf, les terminaisons nerveuses libèrent une substance neurotransmettrice appelée acétylcholine. L'acétylcholine voyage de la jonction neuromusculaire et se lie aux récepteurs de l'acétylcholine qui sont activés et génèrent une contraction musculaire.

Dans la myasthénie grave, les anticorps bloquent, modifient ou détruisent les récepteurs de l'acétylcholine à la jonction neuromusculaire, ce qui empêche la contraction musculaire de se produire. Ces anticorps sont produits par le système immunitaire de l'organisme. La myasthénie grave est une maladie auto-immune parce que le système immunitaire - qui protège normalement le corps contre les organismes étrangers - s'attaque par erreur.

QUESTION

Quelles procédures et quels tests diagnostiquent la myasthénie grave ?

La faiblesse étant un symptôme courant de nombreux autres troubles, le diagnostic de myasthénie grave est souvent manqué ou retardé (parfois jusqu'à deux ans) chez les personnes qui présentent une faiblesse légère ou chez celles dont la faiblesse est limitée à quelques muscles seulement.

les procédures et les tests pour diagnostiquer la myasthénie grave comprennent :

  • Examiner vos antécédents médicaux et effectuer des examens physiques et neurologiques. Le médecin recherchera une altération des mouvements oculaires ou une faiblesse musculaire sans aucun changement dans votre capacité à ressentir les choses. Si le médecin suspecte une myasthénie grave, plusieurs tests sont disponibles pour confirmer le diagnostic.
  • UNE prise de sang spéciale peut détecter la présence de molécules immunitaires ou d'anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave présentent des taux anormalement élevés de ces anticorps. Récemment, un deuxième anticorps – appelé anticorps anti-MuSK – a été trouvé chez environ 30 à 40 % des personnes atteintes de myasthénie grave qui n'ont pas d'anticorps contre le récepteur de l'acétylcholine. Cet anticorps peut également être testé dans le sang. Cependant, aucun de ces anticorps n'est présent chez certaines personnes atteintes de la maladie. Habituellement, il survient chez les personnes atteintes de myasthénie oculaire.
  • Les test d'édrophonium utilise IV de chlorure d'édrophonium pour soulager très brièvement la faiblesse chez les personnes atteintes de myasthénie grave. Le médicament bloque la dégradation (dégradation) de l'acétylcholine et augmente temporairement les niveaux d'acétylcholine à la jonction neuromusculaire.
  • D'autres méthodes pour confirmer le diagnostic comprennent une version de étude de la conduction nerveuse, qui teste la "fatigue" musculaire spécifique par stimulation nerveuse répétitive. Ce test enregistre l'affaiblissement des réponses musculaires lorsque les nerfs sont stimulés de manière répétitive par de petites impulsions électriques. La stimulation répétitive d'un nerf au cours d'une étude de conduction nerveuse peut démontrer des diminutions progressives du potentiel d'action musculaire en raison d'une altération de la transmission de nerf à muscle.
  • Électromyographie à fibre unique (EMG) détecte une altération de la transmission nerf-muscle et mesure le potentiel électrique des cellules musculaires lorsque des fibres musculaires individuelles sont stimulées par des impulsions électriques. Les fibres musculaires de la myasthénie grave, ainsi que d'autres troubles neuromusculaires, ne répondent pas aussi bien aux stimulations électriques répétées que les muscles des personnes normales.
  • Tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) du thorax peut être utilisé pour identifier la présence d'un thymome.
  • Test de la fonction pulmonaire mesure la force respiratoire et aide à prédire si la respiration peut échouer et conduire à une crise myasthénique.

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Quel est le traitement pour la myasthénie grave ?

Généralement, la myasthénie grave peut être gérée. Plusieurs thérapies sont disponibles qui aident à réduire et à améliorer la faiblesse musculaire.

Les médicaments utilisés pour le traitement de la myasthénie grave comprennent :

  • Les agents anticholinestérase, par exemple, la néostigmine et le bromure de pyridostigmine (Mestinon), qui aident à améliorer la transmission neuromusculaire et à augmenter la force musculaire.
  • Les immunosuppresseurs, par exemple
  • Ciclosporine, mycophénolate mofétil

Ces médicaments améliorent la force musculaire en supprimant la production d'anticorps anormaux. Ils doivent être étroitement surveillés par votre médecin car ils peuvent provoquer des effets secondaires majeurs.

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Quel est le pronostic ?

Avec un traitement, la plupart des personnes atteintes de myasthénie peuvent améliorer considérablement leur faiblesse musculaire et mener une vie normale ou presque normale. Certains cas de myasthénie grave peuvent entrer en rémission - temporairement ou définitivement - et la faiblesse musculaire peut disparaître complètement afin que les médicaments puissent être interrompus. Des rémissions complètes stables et durables sont l'objectif de la thymectomie et peuvent survenir chez environ 50 % des personnes qui subissent cette procédure. Dans quelques cas, la faiblesse grave de la myasthénie peut provoquer une insuffisance respiratoire, ce qui nécessite des soins médicaux d'urgence immédiats.

Quelles recherches sont menées ?

Au sein du gouvernement fédéral, l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS), l'un des Instituts nationaux de la santé (NIH), a la responsabilité principale de mener et de soutenir la recherche sur les troubles du cerveau et du système nerveux, y compris la myasthénie grave.

On a beaucoup appris sur la myasthénie ces dernières années. Les progrès technologiques ont conduit à un diagnostic plus rapide et plus précis, et des thérapies nouvelles et améliorées ont amélioré la gestion de la maladie. On comprend mieux la structure et la fonction de la jonction neuromusculaire, les aspects fondamentaux du thymus et de l'auto-immunité, ainsi que le trouble lui-même. Malgré ces avancées, il reste encore beaucoup à apprendre. Les chercheurs cherchent à comprendre les causes de la réponse auto-immune dans la myasthénie grave et à mieux définir la relation entre la glande thymus et la myasthénie grave.

Différents médicaments sont testés, seuls ou en combinaison avec des thérapies médicamenteuses existantes, pour voir s'ils sont efficaces dans le traitement de la myasthénie grave. Une étude examine l'utilisation du traitement au méthotrexate chez les personnes qui développent des symptômes et des signes de la maladie pendant un traitement à la prednisone. Le médicament supprime l'activité des cellules sanguines qui provoque une inflammation. Une autre étude étudie l'utilisation du rituximab, un anticorps monoclonal contre les cellules B qui fabriquent des anticorps, pour voir s'il diminue certains anticorps qui provoquent l'attaque du système immunitaire contre le système nerveux. Les chercheurs déterminent également si l'éculizumab est sûr et efficace dans le traitement des personnes atteintes de myasthénie grave généralisée qui reçoivent également divers médicaments immunosuppresseurs.

Une autre étude cherche à mieux comprendre la base moléculaire de la transmission synaptique dans le système nerveux. L'objectif de cette étude est d'élargir les connaissances actuelles sur la fonction des récepteurs et d'appliquer ces connaissances au traitement de la myasthénie grave.

La thymectomie est également à l'étude chez les patients atteints de myasthénie grave qui n'ont pas de thymome afin d'évaluer les avantages à long terme que l'intervention chirurgicale peut avoir par rapport au traitement médical seul.

Une étude implique un prélèvement sanguin pour voir si le système immunitaire fabrique des anticorps contre des composants des nerfs et des muscles. Les chercheurs espèrent également savoir si ces anticorps contribuent au développement ou à l'aggravation de la myasthénie grave et d'autres maladies du système nerveux.

Les chercheurs examinent également l'innocuité et l'efficacité de la greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques pour traiter la myasthénie grave réfractaire et sévère. Les participants à cette étude recevront plusieurs jours de traitement à l'aide des médicaments immunosuppresseurs cyclophosphamide et globuline antithymocyte avant de prélever et de congeler certaines de leurs cellules sanguines périphériques. Les cellules sanguines seront ensuite décongelées et perfusées par voie intraveineuse aux individus respectifs, dont les symptômes seront surveillés pendant cinq ans.

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Commentaires:

  1. Vasek

    Vous avez été visité par l'idée qui brille simplement

  2. Dow

    Quels grands interlocuteurs :)

  3. Bemot

    Eh bien, vous n'avez pas à dire cela.

  4. Sadiki

    Je suis content que votre blog évolue constamment. De tels messages ne font qu'ajouter de la popularité.

  5. Shaktimuro

    Je m'excuse, mais je pense que vous vous trompez. Écrivez-moi dans PM, nous parlerons.



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